Anti-GCSH Kaninchen monoklonaler Antikörper (WB, IF/ICC, ELISA) - P23434

Kernprodukt-Spezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: GCSH-Funktion und Lokalisierung

• Das GCSH-Gen kodiert das H-Protein des Glycin-Spaltungssystems, ein mitochondriales Liponsäure-haltiges Protein, das auch als Liponsäure-haltiges Protein bekannt ist.
• GCSH ist eine kritische Komponente des Glycin-Spaltungssystems, bei der es die Methylamingruppe von Glycin vom P-Protein (GLDC) zum T-Protein (GCST) für den Abbau transportiert.
• Über den Glycin-Stoffwechsel hinaus spielt GCSH eine zentrale Rolle bei der Lipoylierung von mitochondrialen Enzymen wie DLAT (Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex) und DLST (2-Oxoglutarat-Dehydrogenase-Komplex), was sich auf die zelluläre Energetik auswirkt. Verwandte Referenzen: PMID:36190515
• Das Protein lokalisiert sich im Mitochondrium, was mit seinem Transitpeptid und den mitochondrialen Schlüsselwortanmerkungen übereinstimmt.
• UniProt-Schlüsselwörter umfassen Krankheitsvariante, Neurodegeneration, Lipoyl und 3D-Struktur, was auf seine klinische Relevanz und strukturelle Charakterisierung hinweist.
• Das reife Protein hat ein berechnetes Molekulargewicht von ca. 18,9 kDa (UniProt), mit einer beobachteten Bande bei etwa 19 kDa.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Für Western Blot (WB) wird eine erwartete Bande bei ~19 kDa beobachtet; erwägen Sie die Verwendung von mitochondrienangereicherten Lysaten für eine verbesserte Detektion.
• Bei der Immunfluoreszenz (IF/ICC) ist für die mitochondriale Färbung typischerweise eine Permeabilisierung erforderlich; validieren Sie die Färbespezifität mit geeigneten Kontrollen.
• Das Immunogen (aa 49-173) schließt das Transitpeptid aus und zielt auf das reife Protein; eine Kreuzreaktivität mit anderen Liponsäure-haltigen Proteinen ist unwahrscheinlich, sollte aber überprüft werden.
• Für ELISA können Standard-Sandwich- oder indirekte Formate angewendet werden; die Assay-Bedingungen sollten für die spezifische Probenmatrix optimiert werden.

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