Anti-GCSH Polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P23434

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: GCSH-Funktion und Lokalisierung

• GCSH kodiert für das mitochondriale Glycin-Cleavage-System H-Protein, eine liponsäurehaltige Komponente, die für den Glycinabbau essentiell ist.
• Als Teil des Glycin-Cleavage-Systems transportiert GCSH die Methylamingruppe von der Glycin-Decarboxylase (P-Protein) zur Aminomethyltransferase (T-Protein) und erleichtert so den Ein-Kohlenstoff-Stoffwechsel.
• GCSH spielt eine zentrale Rolle bei der Protein-Lipoylierung, indem es Lipoylgruppen an wichtige Stoffwechselenzyme wie die E2-Komponenten der Pyruvat-Dehydrogenase (DLAT)- und 2-Oxoglutarat-Dehydrogenase (DLST)-Komplexe spendet (PubMed:36190515). Verwandte Referenzen: PMID:36190515
• Das Protein ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, was mit seiner Funktion im mitochondrialen Energiestoffwechsel übereinstimmt.
• GCSH unterliegt einer Lipoylierung, einer posttranslationalen Modifikation, die für seine Cofaktorfunktion kritisch ist, und enthält ein Signalpeptid für den mitochondrialen Import.
• Mutationen in GCSH sind mit nicht-ketotischer Hyperglyzinämie (NKH) und neurodegenerativen Erkrankungen assoziiert, was seine klinische Bedeutung unterstreicht.
• Es ist auch als liponsäurehaltiges Protein bekannt, was seine kovalent gebundene Lipoat-Einheit widerspiegelt.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Der Antikörper wurde gegen das vollständige humane GCSH-Rekombinantprotein erzeugt; seine polyklonale Natur kann mehrere Epitope, aber auch potenzielle unspezifische Banden erkennen.
• Für WB beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht 19 kDa; eine Bande in dieser Größenordnung deutet auf einen spezifischen Nachweis hin. Verwenden Sie geeignete Ladekontrollen.
• Für IF/ICC müssen die Fixierungs- und Permeabilisierungsbedingungen möglicherweise optimiert werden, um mitochondriales GCSH nachzuweisen; eine Doppelfärbung mit mitochondrialen Markern wird empfohlen.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet; validieren Sie diese in der relevanten Spezies und Gewebeart.
• ELISA-Anwendungen können direkte oder Sandwich-Formate umfassen; Titration und Kopplung mit Detektionsantikörpern werden empfohlen.
• Angesichts der Rolle des Proteins im Glycin-Stoffwechsel sollte die Expression in Geweben wie Leber oder Gehirn, in denen der Glycinabbau aktiv ist, überprüft werden.

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