Polyclonal Antibodies
Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793
Artikelnummer : CM0017572
Preis variiert je nach Spezifikationen und Anpassungen
- Anwendung
- WB, IF/ICC, ELISA
- Kreuzreaktivität
- Mensch, Maus, Ratte
- Proteingewicht
- 28 kDa
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Kernproduktspezifikationen und Parameter
| Parameter | Wert |
|---|---|
| Produktname | GCH1 Kaninchen pAb |
| Bemerkungen/Aliase | GCH; DYT5; DYT14; DYT5a; GTPCH1; HPABH4B; GTP-CH-1; GCH1 |
| Art | Mensch |
| GenID (Mensch) | 2643 |
| GenID | 2643 |
| Immunogen | Rekombinantes Fusionsprotein, das eine Sequenz entsprechend den Aminosäuren 55-250 von humanem GCH1 (NP_000152.1) enthält. |
| Quelle | Kaninchen |
| Kategorie | Poliklonale Antikörper |
| Anwendung | WB, IF/ICC, ELISA |
| Kreuzreaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| SWISS | P30793 |
| Proteinmasse | 28 kDa |
| Versand | Eispackung |
Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von GCH1
- GCH1 codiert für GTP-Cyclohydrolase 1 (GTP-CH-I), das geschwindigkeitsbestimmende Enzym bei der Biosynthese von Tetrahydrobiopterin (BH4), einem essenziellen Cofaktor für aromatische Aminosäurehydroxylasen und Stickoxidsynthasen.
- Die funktionelle Isoform (GCH-1) katalysiert die Umwandlung von GTP zu Dihydroneopterintriphosphat, während die Rollen enzymatisch inaktiver Spleißvarianten bislang kaum verstanden sind.
- GCH1 reguliert die Stickoxidsynthese in Endothelzellen positiv und kann an der Dopamin-Synthese beteiligt sein, wodurch es sowohl mit der vaskulären als auch der Neurotransmitterbiologie verbunden ist.
- Das Protein kann die Schmerzempfindlichkeit und -persistenz modifizieren, was auf eine Rolle in nozizeptiven Signalwegen hindeutet.
- Die subzelluläre Lokalisation umfasst sowohl das Zytoplasma als auch den Zellkern, was auf potenziell getrennte kompartimentierte Funktionen hinweist.
- In der Epidermis wird GCH1 überwiegend in basalen undifferenzierten Keratinozyten und in Untergruppen von Melanozyten exprimiert, was auf eine gewebespezifische Regulation hindeutet.
- Das Enzym ist ein allosterisches GTP-bindendes Protein, benötigt Zink für seine Aktivität und wird durch Phosphorylierung reguliert.
- Krankheitsassozierte Varianten verursachen DOPA-responsive Dystonie (DYT5), atypisches Parkinson-Syndrom und Hyperphenylalaninämie, was seine klinische Bedeutung unterstreicht.
Experimentelle Anleitung und technische Tipps
- Das Immunogen entspricht einer zentralen Region (AS 55–250) von humanem GCH1, die mit der funktionellen Isoform GCH-1 reagieren kann; eine Validierung gegenüber anderen Spleißvarianten wird empfohlen.
- Für SDS-PAGE unter reduzierenden Bedingungen beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ca. 28 kDa; die endogene Migration kann jedoch aufgrund posttranslationaler Modifikationen abweichen.
- Bei der Durchführung der Immunfluoreszenz sollte eine Doppelfärbung mit zytoplasmatischen und nukleären Markern in Betracht gezogen werden, da GCH1 in beiden Kompartimenten nachgewiesen wurde.
- Für ELISA-Anwendungen kann der Antikörper als Capture- oder Detektionsantikörper mit geeigneten Kontrollen verwendet werden; optimieren Sie die Beschichtungsbedingungen.
- Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte ist dokumentiert; überprüfen Sie die Leistung in Ihrer spezifischen Probenmatrix.
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Produktdatenblatt
Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793
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