Produkte Antibodies Polyclonal Antibodies Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793
Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793

Polyclonal Antibodies

Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793

Artikelnummer : CM0017572

Preis variiert je nach Spezifikationen und Anpassungen


Anwendung
WB, IF/ICC, ELISA
Kreuzreaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Proteingewicht
28 kDa
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Kernproduktspezifikationen und Parameter

Parameter Wert
Produktname GCH1 Kaninchen pAb
Bemerkungen/Aliase GCH; DYT5; DYT14; DYT5a; GTPCH1; HPABH4B; GTP-CH-1; GCH1
Art Mensch
GenID (Mensch) 2643
GenID 2643
Immunogen Rekombinantes Fusionsprotein, das eine Sequenz entsprechend den Aminosäuren 55-250 von humanem GCH1 (NP_000152.1) enthält.
Quelle Kaninchen
Kategorie Poliklonale Antikörper
Anwendung WB, IF/ICC, ELISA
Kreuzreaktivität Mensch, Maus, Ratte
SWISS P30793
Proteinmasse 28 kDa
Versand Eispackung

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von GCH1

  • GCH1 codiert für GTP-Cyclohydrolase 1 (GTP-CH-I), das geschwindigkeitsbestimmende Enzym bei der Biosynthese von Tetrahydrobiopterin (BH4), einem essenziellen Cofaktor für aromatische Aminosäurehydroxylasen und Stickoxidsynthasen.
  • Die funktionelle Isoform (GCH-1) katalysiert die Umwandlung von GTP zu Dihydroneopterintriphosphat, während die Rollen enzymatisch inaktiver Spleißvarianten bislang kaum verstanden sind.
  • GCH1 reguliert die Stickoxidsynthese in Endothelzellen positiv und kann an der Dopamin-Synthese beteiligt sein, wodurch es sowohl mit der vaskulären als auch der Neurotransmitterbiologie verbunden ist.
  • Das Protein kann die Schmerzempfindlichkeit und -persistenz modifizieren, was auf eine Rolle in nozizeptiven Signalwegen hindeutet.
  • Die subzelluläre Lokalisation umfasst sowohl das Zytoplasma als auch den Zellkern, was auf potenziell getrennte kompartimentierte Funktionen hinweist.
  • In der Epidermis wird GCH1 überwiegend in basalen undifferenzierten Keratinozyten und in Untergruppen von Melanozyten exprimiert, was auf eine gewebespezifische Regulation hindeutet.
  • Das Enzym ist ein allosterisches GTP-bindendes Protein, benötigt Zink für seine Aktivität und wird durch Phosphorylierung reguliert.
  • Krankheitsassozierte Varianten verursachen DOPA-responsive Dystonie (DYT5), atypisches Parkinson-Syndrom und Hyperphenylalaninämie, was seine klinische Bedeutung unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

  • Das Immunogen entspricht einer zentralen Region (AS 55–250) von humanem GCH1, die mit der funktionellen Isoform GCH-1 reagieren kann; eine Validierung gegenüber anderen Spleißvarianten wird empfohlen.
  • Für SDS-PAGE unter reduzierenden Bedingungen beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ca. 28 kDa; die endogene Migration kann jedoch aufgrund posttranslationaler Modifikationen abweichen.
  • Bei der Durchführung der Immunfluoreszenz sollte eine Doppelfärbung mit zytoplasmatischen und nukleären Markern in Betracht gezogen werden, da GCH1 in beiden Kompartimenten nachgewiesen wurde.
  • Für ELISA-Anwendungen kann der Antikörper als Capture- oder Detektionsantikörper mit geeigneten Kontrollen verwendet werden; optimieren Sie die Beschichtungsbedingungen.
  • Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte ist dokumentiert; überprüfen Sie die Leistung in Ihrer spezifischen Probenmatrix.

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Produktdatenblatt

Anti-GCH1 Poliklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P30793


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