Anti-GALNS Kaninchen-Polyclonalkörper für WB, IF/ICC, ELISA – P34059

Kern-Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von GALNS

• Das GALNS-Gen codiert für N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase, eine lysosomale Sulfatase, die für die Hydrolyse von Sulfatgruppen aus Glykosaminoglykanen – insbesondere Keratansulfat und Chondroitin-6-Sulfat – verantwortlich ist.
• Dieses Enzym spielt eine entscheidende Rolle bei der schrittweisen Abbau von Glykosaminoglykanen im Lysosom und erleichtert deren Recycling.
• Mutationen im GALNS-Gen führen zur Mukopolysaccharidose IVA (Morbus Morquio A), einer autosomal-rezessiven lysosomalen Speichererkrankung, die durch Skelettauffälligkeiten und Zwergwuchs gekennzeichnet ist.
• Das Protein wird als Vorläufermolekül mit einem N-terminalen Signalpeptid synthetisiert, durchläuft eine Glykosylierung und enthält konservierte Disulfidbindungen sowie kalziumbindende Stellen, die für seine Struktur und katalytische Aktivität essenziell sind.
• Subzellulär lokalisiert sich GALNS ausschließlich im Lysosomenlum, wo es bei saurem pH-Wert optimal funktioniert.
• Alternative Bezeichnungen für dieses Enzym sind Chondroitinsulfatase (Chondroitinase), Galaktose-6-Sulfat-Sulfatase (GalN6S) und N-Acetylgalactosamin-6-Sulfat-Sulfatase (GALNAC6S).

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 353–522 des menschlichen GALNS; berücksichtigen Sie diese Epitop-Position bei der Validierung des Antikörpers in Ihrem spezifischen Versuchskontext.
• Für die Western Blot (WB) beträgt das vorausgesagte Molekulargewicht etwa 58 kDa; verwenden Sie geeignete Molekulargewichtsmarker und beachten Sie Ladekontrollen.
• Bei Immunfluoreszenz (IF/ICC) optimieren Sie Fixierungs- und Permeabilisierungsprotokolle, um die Zugänglichkeit zum lysosomalen Antigen sicherzustellen; eine milde Permeabilisierung wird empfohlen.
• Der Antikörper ist für die Reaktivität gegenüber Mensch, Maus und Ratte validiert; aufgrund der hohen Sequenzhomologie kann er auch GALNS aus anderen Spezies erkennen, dies muss aber experimentell überprüft werden.
• Als polyclonaler Antikörper kann es zu Chargenunterschieden kommen; es wird empfohlen, den Antikörper zu titrieren und seine Leistung in Ihrem spezifischen Assay und Probentyp zu validieren.
• Für ELISA wählen Sie eine geeignete Detektionsantikörper-Kombination und optimieren Sie die Beschichtungsbedingungen, um die gewünschte Empfindlichkeit zu erreichen.

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