Anti-Galactosidase alpha (GLA) Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P06280

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Galactosidase alpha (GLA)

• Alpha-Galactosidase A (GLA), auch bekannt als Melibiase, ist eine lysosomale Glycosidase, die die Hydrolyse von terminalen Alpha-Galactosylresten von Glycoproteinen und Glycolipiden katalysiert.
• Ihr primäres Substrat im Lysosom ist Globotriaosylceramid (Gb3), und ihre Aktivität ist entscheidend für die schrittweise Degradation von Glycosphingolipiden.
• Das Enzym wird durch das GLA-Gen kodiert; Mutationen führen zur Akkumulation von Glycosphingolipiden, einem Kennzeichen von lysosomalen Speicherkrankheiten.
• GLA ist ein Glycoprotein, das ein Homodimer bildet; das reife Peptid hat ein vorhergesagtes Molekulargewicht von ca. 48,8 kDa, wandert jedoch aufgrund der Glycosylierung im SDS-PAGE oft um 49–51 kDa.
• Die subzelluläre Lokalisierung ist überwiegend lysosomal, was ihrer Funktion im endo-lysosomalen System entspricht.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen N-verknüpfte Glycosylierung und intramolekulare Disulfidbrücken, die beide für die enzymatische Aktivität und Stabilität wichtig sind.
• Laut UniProt ist GLA ein krankheitsassoziiertes Protein mit zahlreichen berichteten pathogenen Varianten und unterliegt der RNA-Editierung.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 150–429, was einen großen, konservierten Bereich des Enzyms abdeckt; daher eignet sich der Antikörper möglicherweise zum Nachweis von nativem und denaturiertem Protein.
• Für Western Blot (WB) wird eine Bande nahe 49–51 kDa erwartet, wobei Glycosylierung und Probenvorbereitung die Wanderung beeinflussen können. Erwägen Sie die Verwendung von Positivkontrollen wie menschlichen oder murinen Zelllinien, von denen bekannt ist, dass sie GLA exprimieren.
• Für Immunfluoreszenz (IF/ICC) validieren Sie den Antikörper in Zellen mit mittlerer bis hoher GLA-Expression und erwägen Sie eine Co-Färbung mit einem lysosomalen Marker (z. B. LAMP1), um die Lokalisierung zu bestätigen.
• Der Antikörper kreuzreagiert mit murinem GLA, laut Herstellerangaben; somit können murine Gewebe wie Leber, Niere oder Herz als Modellsysteme dienen.
• ELISA-Anwendungen können eine Optimierung des Beschichtungsantigens und des Nachweisformats erfordern; die Verwendung von rekombinantem GLA-Protein als Standard kann bei der Quantifizierung helfen.

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