Anti-Galactosidase alpha (GLA) Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - P06280

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Alpha-Galactosidase A (GLA) Funktion und Lokalisierung

• Das GLA-Gen kodiert für die Alpha-Galactosidase A, auch als alpha-D-Galactosidase A, Galactosylgalactosylglucosylceramidase GLA und Melibiase bezeichnet.
• Alpha-Galactosidase A ist ein lysosomales Enzym, das die Hydrolyse von Glycosphingolipiden katalysiert und eine entscheidende Rolle im Lipidstoffwechsel und im lysosomalen Abbau spielt.
• Es spaltet spezifisch terminale alpha-Galactose-Reste von Substraten wie Globotriaosylceramid (Gb3) und anderen Glycokonjugaten ab.
• Das Enzym ist im Lysosom lokalisiert, wo es bei einem sauren pH-Wert optimal funktioniert.
• Mutationen in GLA sind mit Morbus Fabry assoziiert, einer X-chromosomal vererbten lysosomalen Speicherkrankheit, die durch die Akkumulation von Glycosphingolipiden charakterisiert ist (Stichwort: Krankheitsvariante).
• Posttranslationale Modifikationen umfassen N-verknüpfte Glykosylierung und Disulfidbrückenbildung, die für die Enzymstabilität und -aktivität wichtig sind (Stichworte: Glykoprotein, Disulfidbindung).
• Das Protein wird mit einem Signalpeptid synthetisiert, das es zum endoplasmatischen Retikulum zur weiteren Verarbeitung und zum Transport zum Lysosom leitet.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 150–429 der humanen GLA und umfasst den größten Teil der katalytischen Domäne; dieser Antikörper erkennt möglicherweise sowohl reife als auch denaturierte Formen und ist für WB und ELISA geeignet.
• Für Western Blotting wird ein Band bei etwa 49 kDa (glykosylierte Form) erwartet; eine ordnungsgemäße Lysatpräparation und reduzierende Bedingungen können wichtig sein.
• Für ELISA sollte die Verwendung von rekombinantem GLA-Protein oder zellulären Extrakten als Standards/Antigene in Erwägung gezogen werden; die Detektion in Ihrem spezifischen Assay-Format sollte validiert werden.
• Aufgrund der lysosomalen Lokalisierung kann eine Zell- oder Gewebefraktionierung zur Signalanreicherung beitragen.
• Die Kreuzreaktivität mit anderen Spezies wurde nicht umfassend getestet; eine Validierung wird empfohlen, wenn nicht-humane Proben verwendet werden.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

Bei CamelBio schlagen wir die Brücke zwischen Diagnostikentwicklern und hochwertigen Rohmaterialien. Dieser anti-GLA-polyklonale Antikörper unterstützt die Forschung zu lysosomalen Speicherkrankheiten wie Morbus Fabry, und wir bieten ein komplettes Portfolio von IVD-Rohmaterialien, einschließlich validierter Antikörperpaare, optimierter monoklonaler/polyklonaler Antikörper und Bulk-Hilfsreagenzien. Für seltene Targets wie GLA stellt unser Beschaffungs-Know-how einen verlässlichen Zugang zu den kritischen Komponenten sicher, die Sie für Ihre IVD-Assay-Entwicklung benötigen.