Anti-GAA Kaninchen-polyklonale Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA – P10253

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von GAA

• Die lysosomale alpha-Glucosidase (GAA), auch bekannt als saure Maltase oder Alglucosidase alfa, ist eine Glykosidhydrolase, die zur Glykosidasefamilie gehört.
• Sie ist essenziell für den Abbau von Glykogen in Lysosomen. Ein GAA-Mangel verursacht die Glykogenspeicherkrankheit Typ II (Pompe-Krankheit). Verwandte Referenzen: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Hydrolysiert sowohl alpha-1,4- als auch alpha-1,6-glykosidische Bindungen in Glykogen, mit der höchsten Aktivität gegenüber alpha-1,4-verknüpften Glucanen. Verwandte Referenzen: PMID:29061980
• Die subzelluläre Lokalisation liegt hauptsächlich im Lysosomenlumen und ist assoziiert mit der lysosomalen Membran.
• Polymorphismen und Mutationen im GAA-Gen sind direkt mit der Pompe-Krankheit verbunden, einer lysosomalen Speicherstörung (Schlüsselwörter: Krankheitsvariante, Glykogenspeicherkrankheit).
• GAA durchläuft posttranslationale Modifikationen einschließlich Glykosylierung (Glykoprotein) und Phosphorylierung (Phosphoprotein) und enthält strukturelle Disulfidbindungen.
• Es wird mit einem Signalpeptid synthetisiert, das es zum Lysosom dirigiert, wo proteolytische Prozessierung das reife Enzym erzeugt.
• Die hochauflösende 3D-Struktur wurde bestimmt, und das Protein wurde durch direkte Proteinsequenzierung und massenspektrometriebasierte Proteomik identifiziert (Schlüsselwörter: 3D-Struktur, Direkte Proteinsequenzierung, Proteomische Identifizierung).

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen (Reste 350–450) liegt innerhalb einer konservierten Region des humanen GAA; überprüfen Sie die Kreuzreaktivität für nicht-menschliche Proben durch Sequenzalignment.
• Für Western Blot beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht der Volllänge 105 kDa; prozessierte lysosomale Formen können als niedrigere Banden erscheinen. Verwenden Sie geeignete Proteaseinhibitoren bei der Probenvorbereitung.
• Als polyklonaler Antikörper sollte die Chargenkonsistenz überwacht werden; erwägen Sie eine Titration des Antikörpers für jede neue Charge.
• Bei der Immunfluoreszenz ko-färben Sie mit einem Lysosomenmarker (z. B. LAMP1), um die spezifische lysosomale Lokalisation zu bestätigen.
• Für ELISA-Anwendungen bewerten Sie die Bindung an beschichtetes rekombinantes GAA-Protein unter optimierten Bedingungen vor der Verwendung in quantitativen Assays.

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