Anti-FXN / Frataxin-Kaninchen-polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q16595

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Frataxin (FXN)

• Frataxin ist ein wesentlicher Bestandteil der mitochondrialen Maschinerie zur Assemblierung von Eisen-Schwefel-Clustern (ISC). Dabei fungiert es als Aktivator für die Übertragung von Persulfid vom Cystein-Desulfurase-Komplex (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) auf das Gerüstprotein ISCU und erleichtert dadurch die Synthese von [2Fe-2S]-Clustern (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Zugehörige Referenzen: PMID:12785837, PMID:24971490
• Es bindet zweiwertiges Eisen und wird bei Zugabe von L-Cystein und reduziertem FDX2 während der Assemblierung von [2Fe-2S]-Clustern freigesetzt (PubMed:29576242).
  Zugehörige Referenz: PMID:29576242
• Die oligomere Form von Frataxin weist in vitro Ferrooxidase-Aktivität auf und katalysiert die Oxidation von Fe²⁺ zu Fe³⁺, wodurch möglicherweise ein Schutz vor eisenkatalysiertem oxidativem Stress entsteht (PubMed:15641778).
  Zugehörige Referenz: PMID:15641778
• Frataxin kann Eisen möglicherweise durch Oligomerisierung als Ferrihydrit-Mineral speichern, obwohl die physiologische Bedeutung weiterhin diskutiert wird (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Zugehörige Referenzen: PMID:11823441, PMID:12755598
• Es fungiert als Eisen-Chaperon, schützt den [4Fe-4S]²⁺-Cluster der Aconitase vor der Demontage und fördert die Reaktivierung des Enzyms (PubMed:15247478).
  Zugehörige Referenz: PMID:15247478
• Frataxin kann als hochaffiner Eisendonor für Ferrochelatase (FECH) dienen und den letzten Schritt der mitochondrialen Häm-Biosynthese vermitteln (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Zugehörige Referenzen: PMID:15123683, PMID:16239244
• Außerhalb der Mitochondrien kommt Frataxin im Zytosol vor, wo es die RNA-Bindungsaktivität von ACO1 (Eisen-regulatorisches Protein 1) moduliert und möglicherweise an der Biogenese zytoplasmatischer Eisen-Schwefel-Proteine beteiligt ist (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Es trägt zur Resistenz gegen oxidativen Stress und zum Zellüberleben bei (PubMed:16608849).
  Zugehörige Referenzen: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• Frataxin ist überwiegend in den Mitochondrien lokalisiert, mit einem kleinen zytosolischen Anteil, und wird in Herz, peripheren Blutlymphozyten und dermalen Fibroblasten stark exprimiert. Das Gen unterliegt einem alternativen Spleißen und ist mit der Friedreich-Ataxie assoziiert, die durch eine Expansion von GAA-Triplett-Wiederholungen gekennzeichnet ist.

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 42–210 des menschlichen Frataxins (reifes Protein), einer Region, die bei Mensch, Maus und Ratte konserviert ist und mit der berichteten Kreuzreaktivität übereinstimmt.
• Beim Western Blot beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht des reifen Frataxins etwa 23 kDa; die Vorläuferform beträgt etwa 27 kDa. Optimieren Sie die Blockierung (z. B. mit 5 % fettfreier Milch oder BSA) und die Antikörperverdünnung für Ihren Probentyp.
• Für Immunhistochemie (IHC) und Immunfluoreszenz (IF) müssen die Bedingungen für die Antigenfreilegung (Citratpuffer pH 6,0 oder EDTA pH 9,0) möglicherweise optimiert werden; geeignete Negativkontrollen sollten einbezogen werden.
• Bei ELISA sollten Sie rekombinantes Frataxin oder Zelllysate als Beschichtungsantigene verwenden und Linearität sowie Spezifität validieren.
• Als polyklonaler Antikörper erkennt er mehrere Epitope, was die Nachweisempfindlichkeit erhöhen kann, jedoch möglicherweise auch den Hintergrund verstärkt; titrieren Sie den Antikörper für jede Anwendung sorgfältig.
• Beziehen Sie stets geeignete Positiv- und Negativkontrollen ein und validieren Sie den Antikörper in Ihrem spezifischen experimentellen System.

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