Anti-Frataxin/FXN Kaninchen monoklonaler Antikörper [KD validiert] für WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Frataxin-Funktion und Lokalisierung

• Frataxin (FXN) ist ein mitochondriales Protein, das als kritischer Aktivator des Persulfidtransfers zum Gerüstprotein ISCU innerhalb des Kern-Eisen-Schwefel-Cluster (ISC)-Assemblierungskomplexes fungiert, essentiell für die de novo [2Fe-2S]-Cluster-Biogenese.
  Verwandte Referenzen: PMID:12785837, PMID:24971490

• Der Kern-ISC-Komplex, bestehend aus NFS1:LYRM4:NDUFAB1 und ISCU, produziert Persulfid, das auf FXN-abhängige Weise an ISCU abgegeben wird; der Komplex wird dann durch FDX2 stabilisiert, was die [2Fe-2S]-Cluster-Assemblierung und den Transfer zu Chaperonen (HSCB, HSPA9, GLRX5) ermöglicht (By similarity).

• FXN bindet zweiwertiges Eisenion (Fe²⁺) und wird während der Clusterassemblierung nach Zugabe von L-Cystein und reduziertem FDX2 freigesetzt; es beschleunigt den Schwefeltransfer vom NFS1-Persulfid-Zwischenprodukt zu ISCU und kleinen Thiolen wie L-Cystein und Glutathion und fördert so die Persulfurierung und Sulfidfreisetzung.
  Verwandte Referenzen: PMID:24971490, PMID:29576242

• Die oligomere Form von FXN zeigt in vitro Ferroxidase-Aktivität, katalysiert die Oxidation von Fe²⁺ zu Fe³⁺, was vor eisenkatalysiertem oxidativem Stress schützen kann.
  Verwandte Referenzen: PMID:15641778

• FXN kann als Eisenspeicherprotein fungieren, das durch Oligomerisierung Ferrihydrit-Mineral bildet, und als Eisenchaperon, das den [4Fe-4S]²⁺-Cluster der Aconitase vor Demontage schützt und die Enzymreaktivierung fördert.
  Verwandte Referenzen: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Es fungiert als hochaffiner Eisenbindungspartner für Ferrochelatase (FECH), liefert Eisen und vermittelt den terminalen Schritt der mitochondrialen Häm-Biosynthese.
  Verwandte Referenzen: PMID:15123683, PMID:16239244

• FXN moduliert die RNA-Bindungsaktivität von ACO1 und trägt zur zytoplasmatischen Eisen-Schwefel-Protein-Biogenese, oxidativen Stressresistenz und dem gesamten Zellüberleben bei.
  Verwandte Referenzen: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• Die subzelluläre Lokalisierung umfasst Mitochondrien und das Zytosol; Gewebeexpression wird in Herz, peripheren Blutlymphozyten und dermalen Fibroblasten beobachtet. Mutationen in FXN sind mit Friedreich-Ataxie, einer Triplett-Repeat-Expansionserkrankung, assoziiert.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen (Aminosäuren 42–210 von humanem FXN) deckt den reifen Proteinanteil ab und erwartet, sowohl die Voll- als auch die prozessierten mitochondrialen Formen zu detektieren; in WB ist die vorhergesagte Vorläuferbande bei ~23 kDa und potenzielle kleinere gespaltene Produkte zu berücksichtigen.
• Die KD (Knock-down)-Validierung dieses Antikörpers ist angegeben, was auf Targetspezifität hindeutet; Forscher sollten jedoch die Expression in ihrem interessierenden Zellsystem (z.B. HeLa, HepG2 oder Fibroblastenlinien) validieren.
• Für IF/ICC und IHC-P kann es notwendig sein, Fixierungs-/Permeabilisierungsprotokolle zu optimieren, um Zugang zu mitochondrialen und zytosolischen Antigenen zu erhalten; eine Validierung mit bekannten Positivkontrollgeweben (z.B. Herz, Haut) sollte in Betracht gezogen werden.
• Als Kaninchen monoklonaler Antikörper bietet er konsistente Chargenleistung und ist für ELISA-basierte Erfassungs- oder Detektionsworkflows geeignet; er sollte mit geeigneten Detektionsreagenzien gepaart und in der relevanten Probenmatrix validiert werden.

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