Anti-Frataxin/FXN Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Frataxin/FXN-Funktion und Lokalisation

• Frataxin (FXN), auch bekannt als Friedreich-Ataxie-Protein, ist ein mitochondriales Protein, das durch das FXN (FRDA, X25)-Gen kodiert wird. Mutationen, die zu einer GAA-Triplett-Repeat-Expansion führen, verursachen die Friedreich-Ataxie, eine neurodegenerative Erkrankung.
• Frataxin ist eine Komponente des zentralen Eisen-Schwefel-Cluster (ISC)-Assemblierungskomplexes, wo es als Aktivator des Persulfidtransfers vom Cystein-Desulfurase-Komplex NFS1:LYRM4:NDUFAB1 zum Gerüstprotein ISCU fungiert, den Schwefeltransfer beschleunigt und die [2Fe-2S]-Clusterassemblierung erleichtert (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Es bindet zweiwertiges Eisen und wird während der Clusterassemblierung nach Zugabe von L-Cystein und reduziertem FDX2 freigesetzt (PubMed:29576242). Verwandte Referenzen: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• Die oligomere Form von Frataxin zeigt Ferroxidase-Aktivität, katalysiert die Oxidation von Fe²⁺ zu Fe³⁺ und kann so vor eisenkatalysiertem oxidativem Stress schützen (PubMed:15641778). Verwandte Referenzen: PMID:15641778
• Frataxin kann Eisen über Oligomerisierung als Ferrihydrit-Mineral speichern (PubMed:11823441, PubMed:12755598) und kann als Eisen-Chaperon fungieren, den [4Fe-4S]-Cluster der Aconitase vor Disassemblierung schützen (PubMed:15247478) und Eisen an Ferrochelatase für die Häm-Biosynthese liefern (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Verwandte Referenzen: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• Im Zytoplasma moduliert Frataxin die RNA-Bindungsaktivität von ACO1 (PubMed:20053667) und könnte zur Biogenese zytoplasmatischer Eisen-Schwefel-Proteine beitragen (PubMed:16091420) sowie zur zellulären Resistenz gegenüber oxidativem Stress (PubMed:16608849). Verwandte Referenzen: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Frataxin ist vorwiegend im Mitochondrium lokalisiert, wird aber auch im Zytoplasma und Zytosol nachgewiesen.
• Exprimiert im Herz, peripheren Blutlymphozyten und dermalen Fibroblasten.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 42–210 und deckt damit die reife Frataxin-Region nach der Spaltung des mitochondrialen Transitpeptids ab. Eine Validierung des Nachweises sowohl der Vorläufer- als auch der reifen Formen in mitochondrialen vs. zytosolischen Fraktionen sollte in Betracht gezogen werden.
• Für Western Blotting entspricht ein Band bei etwa 23 kDa dem reifen Frataxin; Vorläuferformen können etwas höher erscheinen. Verwenden Sie reduzierende Bedingungen und geeignete Molekulargewichtsmarker.
• Bei der Immunfluoreszenz (IF/ICC) ist ein mitochondriales Färbemuster zu erwarten. Eine Gegenfärbung mit einem mitochondrialen Marker wird zur Bestätigung der Lokalisation empfohlen.
• Für ELISA-Anwendungen kann ein Epitop-Mapping von Vorteil sein, um die Kompatibilität mit Capture/Detection-Paaren bei der Entwicklung von Sandwich-Assays zu bestimmen.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio ist ein erstklassiger One-Stop-Beschaffungspartner für IVD-Rohmaterialien und bietet Diagnostikherstellern und -laboren umfassenden Zugang zu validierten Antikörperpaaren, optimierten monoklonalen Antikörpern wie diesem Anti-Frataxin/FXN-Klon und Bulk-Hilfsreagenzien. Ob Sie Assays für die mitochondriale Forschung oder die Diagnostik der Friedreich-Ataxie entwickeln, CamelBio erleichtert eine nahtlose Beschaffung von der Konzeption bis zur klinischen Anwendung, auch für seltene Krankheitsziele.