Anti-Frataxin (FXN) polyklonaler Antikörper für WB – Q16595

Wichtige Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Frataxin

• Frataxin, das vom FXN-Gen (auch als FRDA oder X25 bezeichnet) codiert wird, ist ein hochkonserviertes mitochondriales Protein mit einer Masse von 23 kDa. Expansionen einer intronischen GAA-Triplett-Wiederholung verursachen die Friedreich-Ataxie, eine neurodegenerative Erkrankung.
• Frataxin ist ein zentraler Bestandteil des Kernkomplexes für die Assemblierung von Eisen-Schwefel-Clustern (ISC) in den Mitochondrien. Dort aktiviert es die Übertragung von Persulfid aus dem Cystein-Desulfurase-Komplex NFS1:LYRM4:NDUFAB1 auf das Gerüstprotein ISCU und ermöglicht dadurch die de-novo-Synthese von [2Fe-2S]-Clustern. Zugehörige Referenzen: PMID:12785837 PMID:24971490
• Es bindet zweiwertiges Eisen und wird bei Zugabe von L-Cystein und reduziertem FDX2 freigesetzt, wodurch die Assemblierung von [2Fe-2S]-Clustern erleichtert wird. Der reife Cluster wird anschließend auf Chaperone wie HSCB, HSPA9 und GLRX5 übertragen. Zugehörige Referenz: PMID:29576242
• Über die mitochondriale ISC-Biogenese hinaus kann Frataxin in seiner oligomeren Form durch die Katalyse der Oxidation von Fe²⁺ zu Fe³⁺ (Ferroxidase-Aktivität) vor oxidativem Stress schützen und Eisen als Ferrihydrit-Mineral speichern. Zugehörige Referenzen: PMID:15641778 PMID:11823441
• Frataxin kann als Eisen-Chaperon fungieren, Eisen zur Ferrochelatase (FECH) für die Häm-Biosynthese liefern und den [4Fe-4S]-Cluster der Aconitase vor der Demontage schützen. Zugehörige Referenzen: PMID:15123683 PMID:15247478
• Das Protein befindet sich überwiegend in der mitochondrialen Matrix, kommt jedoch auch im Zytoplasma vor, wo es möglicherweise an der Biogenese zytosolischer Eisen-Schwefel-Proteine beteiligt ist und die RNA-Bindungsaktivität von ACO1 moduliert. Zugehörige Referenz: PMID:20053667
• Durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Isoformen, und das Protein wird proteolytisch verarbeitet, wobei die mitochondriale Zielsequenz entfernt wird.
• Frataxin wird in stoffwechselaktiven Geweben wie dem Herzen, peripheren Blutlymphozyten und dermalen Fibroblasten exprimiert.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen umfasst die Aminosäurereste 42–210 und deckt die reife, verarbeitete Form von Frataxin ab, von der erwartet wird, dass sie endogenes Protein in mitochondrialen und zytosolischen Fraktionen nachweist.
• Beim Western Blot (WB) wird eine Bande nahe 23 kDa erwartet. Aufgrund der polyklonalen Natur des Antikörpers können mehrere Banden auftreten, die auf Isoformen oder Verarbeitungsintermediate zurückzuführen sind; validieren Sie die Ergebnisse unter reduzierenden Bedingungen.
• Bei Immunhistochemie (IHC-P) und Immunfluoreszenz (IF/ICC) sollten Sie eine Antigen-Retrieval-Behandlung und eine mitochondriale Co-Färbung in Betracht ziehen, um die Lokalisation zu bestätigen.
• Aufgrund der hohen Sequenzhomologie wird eine Kreuzreaktivität des Antikörpers mit Frataxin aus Maus und Ratte vorhergesagt; die Leistungsfähigkeit sollte jedoch in Ihrem Modellsystem überprüft werden.
• Für ELISA kann der Antikörper als Fang- oder Detektionsreagenz eingesetzt werden; die Kombination mit einem passenden monoklonalen Antikörper kann die Assayspezifität verbessern.

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