Polyklonaler Anti-FKRP-Antikörper für WB, ELISA - Q9H9S5

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von FKRP

• FKRP (Fukutin-verwandtes Protein) ist eine Ribitol-5-phosphat-Transferase, die den zweiten Schritt bei der Bildung der Ribitol-5-phosphat-Tandemwiederholung auf Alpha-Dystroglykan katalysiert, einer wichtigen Modifikation für die Bindung an die extrazelluläre Matrix (PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). Zugehörige Referenzen: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• Es ist essenziell für die funktionelle Glykosylierung von Alpha-Dystroglykan, das Wechselwirkungen mit Laminin und anderen extrazellulären Proteinen vermittelt und dadurch zur mechanischen Stabilität von Muskel- und Nervengewebe beiträgt.
• Die subzelluläre Lokalisation umfasst die Membran des Golgi-Apparats sowie zusätzlich das Sarkolemm, das raue endoplasmatische Retikulum, das Zytoplasma und sezernierte Formen.
• FKRP wird überwiegend in der Skelettmuskulatur, der Plazenta und dem Herzen exprimiert und in geringerem Maße im Gehirn, in der Lunge, der Leber, den Nieren und dem Pankreas (PubMed:11592034). Auf Proteinebene wird es auch in der Netzhaut nachgewiesen (PubMed:29416295). Zugehörige Referenzen: PMID:11592034 PMID:29416295
• Mutationen in FKRP stehen mit einem Spektrum von Dystroglykanopathien in Verbindung, darunter Gliedergürtel-Muskeldystrophie, kongenitale Muskeldystrophie und Kardiomyopathie.
• Das Protein enthält eine Transmembranhelix, einen Signalanker und konservierte Metallbindungsstellen (Zink/Magnesium), die für seine Transferaseaktivität entscheidend sind.
• FKRP gehört zur Familie der Ribitol-5-phosphat-Transferasen und spielt trotz der Namensähnlichkeit mit Fukutin eine nicht redundante Rolle im Glykosylierungsweg des Dystroglykans.

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Resten 30–220 des humanen FKRP und umfasst die luminale N-terminale Domäne; der resultierende polyklonale Antikörper kann mehrere Epitope erkennen und sowohl natives als auch denaturiertes Protein nachweisen. Bestätigen Sie die Spezifität mithilfe von Knockout- oder Knockdown-Modellen.
• Im Western Blot wird unter reduzierenden Bedingungen eine Bande von etwa 55 kDa erwartet. Erwägen Sie die Verwendung eines hochauflösenden Gels und milder Detergenzien, um membranassoziierte Formen aufzutrennen; validieren Sie den Nachweis in relevanten Geweben wie Skelettmuskel oder Plazenta.
• Für den ELISA kann das rekombinante Immunogen als Positivkontrolle dienen. Führen Sie Schachbretttitrationen durch, um die Konzentrationen von Antikörper und Antigen zu optimieren.
• Eine Kreuzreaktivität mit Ratte wurde festgestellt, jedoch sollte die Sequenzhomologie mit anderen Spezies untersucht werden, wenn weitere Modelle eingesetzt werden; validieren Sie den Antikörper im geeigneten Probensystem.
• Da FKRP in mehreren subzellulären Kompartimenten vorkommt, können eine subzelluläre Fraktionierung oder eine Immunpräzipitation den Nachweis in Proben mit geringer Abundanz verbessern.

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