Anti-EPM2A Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, ELISA - O95278

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Laforin-Funktion und Lokalisierung

• Laforin ist eine Dual-Spezifitäts-Phosphatase, die vom EPM2A-Gen kodiert wird, auch bekannt als Glucan-Phosphatase oder Glykogen-Phosphatase. Sie spielt eine entscheidende Rolle im Glykogenstoffwechsel, indem sie Glykogen dephosphoryliert und so eine Hyperphosphorylierung und die Bildung unlöslicher Aggregate verhindert, die Kennzeichen der Lafora-Krankheit sind. Verwandte Referenzen: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• Laforin zeigt in vitro eine starke Phosphataseaktivität gegenüber komplexen Kohlenhydraten und kann auch Phosphotyrosin und synthetische Substrate wie pNPP dephosphorylieren, zeigt jedoch eine geringe Aktivität gegenüber Phosphoserin/Phosphothreonin. Verwandte Referenzen: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Es bildet einen Komplex mit NHLRC1/Malin und HSP70, der fehlgefaltete Proteine für den Abbau über das Ubiquitin-Proteasom-System markiert, und dient auch als Gerüst, um die PPP1R3C/PTG-Ubiquitinierung zu fördern. Verwandte Referenzen: PMID:23922729
• Darüber hinaus fördert Laforin den Proteasom-unabhängigen Proteinabbau über den Makroautophagieweg. Verwandte Referenzen: PMID:20453062
• Das Protein existiert in mehreren Isoformen; Isoform 2 fehlt die Phosphataseaktivität und könnte als dominant-negativer Regulator von Isoform 1 und Isoform 7 wirken. Verwandte Referenzen: PMID:18617530, PMID:22036712
• Laforin wird weitgehend in Herz, Skelettmuskel, Niere, Bauchspeicheldrüse und Gehirn exprimiert, wobei Isoform 4 auch in der Plazenta exprimiert wird.
• Subzellulär lokalisiert Laforin im Zytoplasma, an der endoplasmatischen Retikulum-Membran, der Zellmembran und im Zellkern.
• Mutationen in EPM2A verursachen die Lafora-Krankheit, eine progressive Myoklonus-Epilepsie mit Glykogen-Einschlusskörpern (Lafora-Körper).

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 244–331, eine Region, die in der Vollversion von Laforin vorhanden ist. Dieser polyklonale Antikörper erkennt wahrscheinlich mehrere Isoformen, die dieses Epitop enthalten.
• Für Western Blot beträgt das erwartete Molekulargewicht etwa 37 kDa. Validieren Sie die Bandspezifität mit positiven Kontrollen wie Humanhirn- oder Skelettmuskellysaten und ziehen Sie Präadsorption oder Peptidblockierung zur Signalbestätigung in Betracht.
• Für ELISA kann das rekombinante Immunogen als Capture-Antigen oder positive Kontrolle dienen. Stellen Sie sicher, dass die Beschichtungs- und Detektionsbedingungen optimiert sind.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet, aber Anwender sollten die Leistung in ihrem spezifischen Probentyp und ihrer Anwendung überprüfen.

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