Monoklonaler Anti-EHHADH-Antikörper für WB, IF-P, IHC-P, ELISA – Q08426

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von EHHADH

• Das durch das EHHADH-Gen kodierte peroxisomale bifunktionelle Enzym (auch als L-bifunktionelles Protein oder MFE1 bekannt) ist ein trifunktionelles Enzym, das für die peroxisomale β-Oxidation langkettiger und verzweigtkettiger Fettsäuren essenziell ist.
• Es besitzt Aktivitäten als 2-Enoyl-CoA-Hydratase, 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase und Delta3-Delta2-Enoyl-CoA-Isomerase und katalysiert zwei der vier Reaktionen dieses Stoffwechselwegs (aufgrund von Ähnlichkeit).
• Zusammen mit HSD17B4 katalysiert es die Hydratisierung von trans-2-Enoyl-CoA und die Dehydrierung von 3-Hydroxyacyl-CoA mit entgegengesetzter chiraler Spezifität und trägt dadurch zum Abbau von Dicarbonsäuren bei (PubMed:15060085).
  Zugehörige Referenzen:
  PMID:15060085
• Es kann außerdem sowohl 3-cis- als auch 3-trans-Doppelbindungen in verschiedenen Enoyl-CoA-Spezies in die 2-trans-Form isomerisieren und zeigt die optimale Isomeraseaktivität bei 2,5-Doppelbindungen (aufgrund von Ähnlichkeit).
• Es ist ausschließlich im Peroxisom lokalisiert, was seine Rolle im peroxisomalen Lipidstoffwechsel widerspiegelt.
• Es wird überwiegend in Leber und Niere exprimiert, mit starker Expression in den terminalen Abschnitten des proximalen Tubulus; im Gehirn liegen geringere Mengen vor.
• Zu den posttranslationalen Modifikationen gehören Acetylierung und Phosphorylierung; alternatives Spleißen erzeugt mehrere Isoformen.
• Es fungiert als wichtiger Regulator der Konzentration mittelkettiger Dicarbonsäure-Fettsäuren und beeinflusst dadurch insgesamt die Fettsäureoxidationswege (aufgrund von Ähnlichkeit).

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 110–284 innerhalb der Hydratasedomäne; der Antikörper kann sowohl Volllängen- als auch Isoformproteine erkennen.
• Für Western Blotting sollten Gesamtzelllysate aus humanem Leber- oder Nierengewebe oder aus Zelllinien mit bestätigter EHHADH-Expression verwendet werden; es wird eine Bande bei etwa 79 kDa erwartet.
• Bei der Immunhistochemie (Paraffin) sollte eine hitzeinduzierte Antigen-Retrieval-Methode in Betracht gezogen werden; erwartet wird ein peroxisomenspezifisches punktförmiges Färbemuster.
• Für die Immunfluoreszenz ist eine Permeabilisierung erforderlich, um die peroxisomale Lokalisation sichtbar zu machen; eine Kofärbung mit peroxisomalen Markern kann die Spezifität bestätigen.
• Validieren Sie die Antikörperleistung in Ihrer spezifischen Probenmatrix und optimieren Sie die Verdünnungen experimentell, da die empfohlenen Färbemuster je nach Fixierung und Verarbeitung variieren können.

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