Anti-Dystrophin-Polyklonaler Antikörper für WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P11532

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Dystrophin-Funktion und -Lokalisierung

• Dystrophin, codiert durch das DMD-Gen, ist ein großes Zytoskelettprotein, das durch alternatives Spleißen und die Nutzung alternativer Promotoren in mehreren Isoformen produziert wird.
• Es dient als Kernkomplex des Dystrophin-assoziierten Glykoprotein-Komplexes (DGC), der die extrazelluläre Matrix durch Bindung an Dystroglycan an das intrazelluläre F-Aktin-Zytoskelett verankert; dieser Komplex ist entscheidend für die Stabilisierung des Sarkolemms während der Muskelkontraktion.
• Der DGC konzentriert sich an der neuromuskulären Endplatte (NMJ) und an verschiedenen Synapsen im zentralen und peripheren Nervensystem, wo Dystrophin die strukturelle Integrität und die synaptische Übertragung unterstützt.
• Dystrophin befindet sich vorwiegend in Muskelfasern an den Kostameren des Sarkolemms; es wird auch in Gehirn, Niere, Lunge und Hoden exprimiert, wobei Isoform 15 einzigartig im Herzen und in der Leber gefunden wird.
• Subzellulär ist Dystrophin an der Zellmembran, dem Sarkolemm, der postsynaptischen Zellmembran vorhanden und assoziiert mit dem Zytoskelett, was seinen Rollen bei der Membranstabilität und der Signaltransduktion entspricht.
• Das Protein umfasst Aktin-bindende Regionen, Spektrin-ähnliche Wiederholungen, Zinkfinger-Motive und Kalzium-bindende Domänen, unterliegt einer Phosphorylierung, und Mutationen im DMD-Gen führen zu Duchenne/Becker-Muskeldystrophie und Kardiomyopathie.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht einem Segment von Dystrophin (Aminosäuren 346–635), das eine konservierte Mittelregion des Proteins darstellt. Validieren Sie die Reaktivität des Antikörpers mit den in Ihren Probenystemen exprimierten Isoformen.
• Für Western Blots beachten Sie, dass Dystrophin außergewöhnlich groß ist (~427 kDa). Verlängerte Transferzeiten und geeignete Gelsysteme sind oft notwendig, um einen effizienten Membrantransfer zu erreichen.
• Führen Sie eine Standardvalidierung in relevanten positiven Kontrollen (z. B. Lysate aus menschlicher, muriner oder rattiger Skelettmuskulatur) und negativen Kontrollen durch, um die Spezifität über Anwendungen hinweg (WB, IF-P, IHC-P, ELISA) zu bestätigen.
• In immunfluoreszenzbasierten Protokollen stellen Sie sicher, dass die Permeabilisierungsschritte für die Detektion dieses vorwiegend membranassoziierten Proteins optimiert sind.

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