Anti-DMD Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IF-P, ELISA - P11532

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Dystrophin

• Dystrophin (DMD-Gen) ist ein großes 427 kDa Cytoskelettprotein, das die extrazelluläre Matrix über seine Interaktion mit Dystroglykan an das Aktin-Cytoskelett verankert.
• Es ist eine Kernkomponente des Dystrophin-assoziierten Glykoprotein-Komplexes (DAPC), der an der neuromuskulären Endplatte und verschiedenen Synapsen akkumuliert und strukturelle Stabilität für das Sarkolemm bietet.
• Dystrophin ist auch an Zellsignalisierung und synaptischen Übertragungsprozessen beteiligt.
• Subzellulär lokalisiert es sich an der Zellmembran (Sarkolemm), im Zytoplasma, Cytoskelett und an der postsynaptischen Zellmembran.
• Es wird vorwiegend in Muskelfasern an den Costameren des Sarkolemms sowie im Gehirn, in der Niere, Lunge und im Hoden exprimiert; Isoform 15 ist einzigartig im Herzen und in der Leiter nachweisbar.
• Das Protein enthält mehrere Domänen, darunter Aktin-bindende und Zinkfinger-Motive, unterliegt der Phosphorylierung und bindet Kalzium und Zink, was seine regulatorischen Rollen widerspiegelt.
• Mutationen im DMD-Gen verursachen Duchenne-/Becker-Muskeldystrophie und Kardiomyopathie und unterstreichen seine kritische Rolle für die Muskelhomöostase.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Für Western Blots sollten aufgrund des hohen Molekulargewichts (427 kDa) Polyacrylamidgele mit niedrigem Prozentsatz (z. B. 6 %) verwendet und die Elektroblotting-Bedingungen (z. B. verlängerte Transferzeit) optimiert werden, um einen effizienten Transfer von Dystrophin zu gewährleisten.
• Bei der Immunfluoreszenz ist eine Sarkolemm-/periphere Membranfärbung in Muskelgeweben und Costameren-reiche Muster zu erwarten; verwenden Sie geeignete positive Kontrollen wie Skelettmuskelproben.
• Der Antikörper reagiert mit Mensch, Maus und Ratte; validieren Sie die Leistung in Ihrem spezifischen Probensystem, um die Art-Kreuzreaktivität unter Ihren experimentellen Bedingungen zu bestätigen.
• Da es sich um ein polyklonales Reagenz handelt, kann jede Charge geringfügige Schwankungen aufweisen; wir empfehlen eine Titration und die Einbindung relevanter Kontrollen für konsistente Ergebnisse.

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