Anti-DHTKD1 Kaninchen-Polyclonales Antikörper für WB und ELISA - Q96HY7

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von DHTKD1

• DHTKD1 kodiert die E1a-Untereinheit des 2-Oxoadipat-Dehydrogenase-Komplexes (OADHC), einem mitochondrialen Enzym, das die geschwindigkeitsbestimmende Decarboxylierung von 2-Oxoadipat (alpha-Ketoadipat) zu Glutaryl-CoA und CO2 katalysiert. Verwandte Referenzen: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32303640, PMID:32695416

• Diese Reaktion ist essenziell für den Endschritt des Katabolismus von L-Lysin, L-Hydroxylysin und L-Tryptophan und verbindet den Aminosäureabbau mit der mitochondrialen Energiestoffwechsel.

• In vitro kann DHTKD1 auch 2-Oxoglutarat decarboxylieren, allerdings mit deutlich geringerer Effizienz als sein bevorzugtes Substrat 2-Oxoadipat, was die Substratspezifität innerhalb der Familie der 2-Oxosäure-Dehydrogenasen unterstreicht. Verwandte Referenzen: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32633484

• Das Protein befindet sich in der mitochondrialen Matrix und benötigt Thiaminpyrophosphat (ThDP) als Cofaktor für seine katalytische Aktivität.

• Mutationen in DHTKD1 sind mit der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 2Q (CMT2Q) und der alpha-Aminoadipat- und alpha-Ketoadipat-Azidurie (AMOXAD) verbunden, was seine klinische Bedeutung bei Neurodegeneration und Stoffwechselerkrankungen unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und Technische Hinweise

• Für das Western Blotting beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht 103 kDa; verwenden Sie für eine optimale Auflösung dieses relativ großen Proteins ein 7,5-10%iges SDS-PAGE-Gel.
• Da es sich um ein polyclonales Antikörper handelt, das gegen ein rekombinantes Fragment (Aminosäuren 1-280) hergestellt wurde, kann es mehrere Epitope erkennen; validieren Sie die Spezifität mit Überexpressions- oder Knockdown/Knockout-Zellysaten.
• Das Antikörper kreuzreagiert wie vom Hersteller angegeben mit Mensch, Maus und Ratte; wir empfehlen eine Validierung bei der relevanten Spezies mit geeigneten Gewebe- oder Zellysaten.
• Für ELISA-Anwendungen werden eine Titrierung des Antikörpers und die Optimierung der Beschichtungsbedingungen empfohlen, um optimale Signal-Rausch-Verhältnisse zu erzielen.
• Da DHTKD1 ein mitochondriales Protein ist, erwägen Sie bei der Analyse von Proben mit geringer Abundanz die Anwendung von Mitochondrien-Anreicherungsprotokollen.

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