Anti-DBT Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P11182

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: DBT-Funktion und -Lokalisierung

• Lipoamid-Acyltransferase-Komponente des BCKDH-Komplexes (Branched-Chain Alpha-Keto Acid Dehydrogenase), auch bekannt als DBT, BCKAD-E2 oder BCOADC-E2.
• Kern-enzymatische Untereinheit, die Acylgruppen von der E1-Decarboxylase akzeptiert und auf Coenzym A überträgt, wodurch die Gesamtumwandlung von verzweigten α-Ketosäuren in Acyl-CoA und CO₂ angetrieben wird.
• Lokalisiert in der mitochondrialen Matrix, wo sie am Abbau der verzweigten Aminosäuren Valin, Leucin und Isoleucin beteiligt ist.
• Identifiziert als 52 kDa mitochondrales Autoantigen bei primärer biliärer Cholangitis (PBC).
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Lipoylierung (essenziell für die katalytische Aktivität), Acetylierung und Phosphorylierung.
• Mutationen im DBT-Gen verursachen Ahornsirupkrankheit (MSUD), eine autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung, die durch die Anreicherung von verzweigten Aminosäuren gekennzeichnet ist.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen deckt die Aminosäuren 11–247 von menschlichem DBT (N-terminale Region) ab und ermöglicht die Erkennung des Volllängenproteins sowie potenziell früher Verarbeitungsintermediate.
• Für Western Blot wird ein spezifisches Band bei ~53 kDa erwartet; validieren Sie mit geeigneten positiven und negativen Kontrollen, um die Reaktivität in Ihrem Probensystem zu bestätigen.
• Bei IHC-P kann eine Antigenrückgewinnung mittels hitzemediierter Citratpuffer-Lösung (pH 6,0) die Detektion verbessern; rechnen Sie mit mitochondrialen Färbemustern.
• Für IF/ICC ist eine Permeabilisierung erforderlich, um das Ziel in der mitochondrialen Matrix zu erreichen; erwägen Sie eine Co-Färbung mit einem mitochondrialen Marker.
• Die ELISA-Leistung sollte mit rekombinantem DBT oder Zelllysaten optimiert werden; die Kreuzreaktivität mit Maus- und Ratten-Orthologen sollte überprüft werden.

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