Anti-DBT-Kaninchen-Monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IP - P11182

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: DBT-Funktion und Lokalisierung

• DBT kodiert die E2-Komponente (Lipoat-Acyltransferase) des mitochondrialen Branched-Chain Alpha-Keto Acid Dehydrogenase (BCKD)-Komplexes, auch bekannt als BCKAD-E2 oder BCOADC-E2.
• Der BCKD-Komplex katalysiert die oxidative Decarboxylierung von verzweigtkettigen Alpha-Ketosäuren (abgeleitet von Leucin, Isoleucin und Valin), um Acyl-CoA und CO₂ zu produzieren. Diese E2-Komponente überträgt Acylgruppen von der E1-Komponente auf Coenzym A.
• DBT ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, wo es am Aminosäurekatabolismus und der Energieproduktion beteiligt ist.
• DBT enthält Lipoyl-Bindungsdomänen, die für seine Acyltransferase-Funktion essentiell sind und einer Lipoylierung unterliegen.
• Das Protein unterliegt posttranslationalen Modifikationen, einschließlich Acetylierung und Phosphorylierung, und wird als Phosphoprotein identifiziert.
• Mutationen in DBT sind mit Ahornsirupkrankheit (MSUD) assoziiert, einer autosomal rezessiven Stoffwechselstörung, die durch erhöhte verzweigtkettige Aminosäuren gekennzeichnet ist.
• DBT wird auch als das 52 kDa mitochondriale Autoantigen bei primär biliärer Cholangitis erkannt, was seine immunologische Relevanz unterstreicht.
• Das Protein ist über Säugetierspezies hinweg hochkonserviert, wobei Kreuzreaktivität bei Mensch, Maus und Ratte nachgewiesen wurde.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen (Aminosäuren 62–247) umfasst die Lipoyl-Bindungsdomäne und einen Teil des katalytischen Kerns, was zur Epitopspezifität beitragen kann.
• Für Western Blot ist ein Band bei etwa 53 kDa zu erwarten; validieren Sie dies mit geeigneten Kontrollen in Ihrem Proben-System.
• Für die Immunhistochemie (paraffineingebettet) kann eine Antigendemaskierung erforderlich sein; optimieren Sie die Bedingungen für Ihren Gewebetyp.
• Anwendungen für Immunpräzipitation und ELISA wurden berichtet; erwägen Sie eine Titration für ein optimales Signal-Rausch-Verhältnis.
• Aufgrund der hohen Sequenzhomologie zwischen Mensch, Maus und Ratte ist Kreuzreaktivität zu erwarten, überprüfen Sie dies jedoch in Ihrem experimentellen Kontext.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio bietet Diagnostikherstellern und Forschungslaboren direkten Zugang zu diesem hochwertigen Anti-DBT-Antikörper sowie einem umfassenden Portfolio an IVD-Rohmaterialien. Als engagierter Beschaffungspartner für mitochondriale Stoffwechsel- und Stoffwechselkrankheitsforschung bietet CamelBio validierte Antikörperpaare, rekombinante Proteine und maßgeschneiderte Reagenzlösungen an, um die Assay-Entwicklung von der Konzeption bis zur Klinik zu optimieren.