Anti-CPS1-Kaninchen-polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA – P31327

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von CPS1

• CPS1 (Carbamoylphosphat-Synthetase [Ammoniak], mitochondrial), auch als CPSase I bekannt, wird durch das CPS1-Gen mit den Aliasen PHN, GATD6 und CPSASE1 kodiert.
• Es handelt sich um ein wichtiges mitochondriales Enzym im Harnstoffzyklus, das die ATP-abhängige Synthese von Carbamoylphosphat aus Ammoniak und Bicarbonat katalysiert und somit für die Entgiftung von Ammoniak bei ureotelischen Tieren unerlässlich ist.
• Die subzelluläre Lokalisierung erstreckt sich über die Mitochondrien hinaus; CPS1 wird auch im Zellkern, im Nukleolus und an der Zellmembran nachgewiesen, was auf zusätzliche nicht-kanonische Funktionen hindeutet.
• Die Expression ist hauptsächlich gewebespezifisch, wobei die höchsten Konzentrationen in der Leber und im Dünndarm auftreten, was mit seiner Funktion im Harnstoffzyklus übereinstimmt.
• Das Protein durchläuft mehrere posttranslationale Modifikationen, einschließlich Acetylierung, Phosphorylierung und Glykosylierung, die seine Aktivität und Stabilität regulieren können.
• Zu den strukturellen Merkmalen gehören ATP-bindende Domänen und eine allosterische Regulation; es enthält repetitive Regionen und weist alternatives Spleißen auf.
• Klinisch führen Mutationen in CPS1 zu einem Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase I, einem angeborenen Fehler des Harnstoffzyklus, der eine Hyperammonämie verursacht.
• UniProt-Schlüsselwörter weisen auf seine Funktionen als Ligase, Phosphoprotein und Glykoprotein hin; die Identifizierung durch Proteomik bestätigt seine Expression.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen (Aminosäuren 820–930 des humanen CPS1) liegt in einer möglicherweise konservierten Region; überprüfen Sie vor der Anwendung die Sequenzhomologie mit Ihrer Zielspezies.
• Für Western Blotting beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht etwa 165 kDa; ziehen Sie die Verwendung eines Gels mit niedrigem Acrylamidanteil (z. B. 8 %) und optimierter Transferbedingungen für Proteine mit hohem Molekulargewicht in Betracht.
• Bei Immunzytochemie/Immunfluoreszenz ist eine mitochondriale Färbung zu erwarten; verwenden Sie Organellenmarker zur Bestätigung der Lokalisierung und beachten Sie, dass auch Kern- oder Membransignale auftreten können.
• Für ELISA kann dieser Antikörper als Capture- oder Detektionsreagenz eingesetzt werden; die Kombination mit einem passenden Antikörperpaar kann die Sensitivität verbessern.
• Validieren Sie den Antikörper in Ihrem spezifischen Probensystem (z. B. CPS1-exprimierende Zelllinien) mit geeigneten Positiv- und Negativkontrollen.

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