Anti-Komplementfaktor B (CFB) Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P00751

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Komplementfaktor B (CFB)

• CFB ist ein entscheidender Bestandteil des alternativen Komplementwegs und dient als Vorläufer der Serinprotease, die die C3- und C5-Konvertasen bildet. Verwandte Referenzen: PMID:3638964, PMID:624565, PMID:6554279
• Nach Spaltung durch Faktor D (CFD) bildet CFB das katalytische Bb-Fragment, das mit C3b zum C3-Konvertase-Komplex C3bBb komplexiert und nach Bindung eines weiteren C3b schließlich die C5-Konvertase bildet. Verwandte Referenzen: PMID:30643019, PMID:624565, PMID:6554279
• Aktiviertes Bb spaltet C3 und C5, wodurch die Anaphylatoxine C3a und C5a sowie das Opsonin C3b entstehen; dies verstärkt die Komplementaktivierung und verbindet die angeborene und adaptive Immunität.
• CFB ist auch an der Proliferation und Differenzierung von B-Lymphozyten, der Ausbreitung von Monozyten und der Blastogenese von Lymphozyten beteiligt, was seine immunmodulatorischen Rollen jenseits der Komplementkaskade unterstreicht.
• Das Protein enthält Sushi-(CCP)-Domänen und eine Serinprotease-Domäne, es ist ein Glykoprotein mit Disulfidbindungen; es wird sekretiert und kann auf Zelloberflächen gefunden werden.
• Klinisch sind Mutationen im CFB-Gen mit altersbedingter Makuladegeneration (ARMD14) und dem atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (AHUS4) assoziiert, was seine Bedeutung für die okuläre und renale Immunhomöostase verdeutlicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 400-500 (NP_001701.2), die innerhalb des Bb-Fragments (katalytische Domäne) liegen. Dieser Antikörper kann sowohl das vollständige Proenzym als auch das aktivierte Bb-Fragment erkennen, was ihn für die Überwachung der CFB-Aktivierung geeignet macht.
• Für Western Blot (WB) ist eine Bande um 86 kDa für vollständiges CFB in humanen und Mausproben zu erwarten; validieren Sie in Serum oder komplementstimulierten Zellmodellen.
• Für Immunfluoreszenz/ICC berücksichtigen Sie Fixierungsmethoden, die sekretierte und zelloberständige Proteine schützen; die Kolokalisierung mit Komplementkomponenten erfordert möglicherweise eine sorgfältige Optimierung.
• Bei ELISA-Anwendungen verwenden Sie geeignete Positivkontrollen (z. B. rekombinantes CFB oder aktiviertes Komplementserum) und schließen Sie passende Negativkontrollen ein, um die Spezifität sicherzustellen.

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