Anti-Kollagen XVII/COL17A1 Kaninchen-mAk für WB, IHC-P, ELISA - Q9UMD9

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Kollagen XVII/COL17A1

• Kollagen XVII, auch bekannt als 180 kDa bullöses Pemphigoid-Antigen 2 (BP180) und bullöses Pemphigoid-Antigen 2, wird vom COL17A1-Gen kodiert und gehört zur Kollagen-Superfamilie. Es zeichnet sich durch eine Transmembrandomäne und mehrere kollagene Wiederholungen aus.
• Es ist eine wichtige strukturelle Komponente der Hemidesmosomen und spielt eine entscheidende Rolle bei der Anheftung der basalen Keratinozyten an die darunterliegende Basalmembran und trägt so zur dermo-epidermalen Kohäsion bei.
• Das Protein unterliegt einer proteolytischen Verarbeitung, um ein 120 kDa lineares IgA-Krankheitsantigen (LAD-1) zu erzeugen, das als Komponente der Ankerfilamente dient und von Autoantikörpern bei der linearen IgA-bullösen Dermatose angegriffen wird.
• COL17A1 ist hauptsächlich an Zellverbindungen, insbesondere Hemidesmosomen, lokalisiert und findet sich auch als sezerniertes Protein in der extrazellulären Matrix und der Basalmembran.
• Die Gewebeexpression kommt vorwiegend in geschichteten Plattenepithelien vor, einschließlich Haut, Hornhaut, Mundschleimhaut, Speiseröhre, Darm, Nierensammelrohren, Harnleiter, Blase, Harnröhre und Thymus; sie fehlt in Lunge, Blutgefäßen, Skelettmuskulatur und Nerven.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Hydroxylierung, Glykosylierung und Phosphorylierung, wobei Disulfidbrücken seine Struktur stabilisieren; es unterliegt auch alternatives Spleißen.
• Mutationen in COL17A1 sind mit der junktionalen Epidermolysis bullosa (JEB) verbunden, was seine wesentliche Rolle bei der Aufrechterhaltung der epithelialen Integrität unterstreicht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid aus den Aminosäuren 1300–1400 von humanem COL17A1 (Q9UMD9), das sich im extrazellulären Bereich befindet. Berücksichtigen Sie dies bei der Gestaltung von Nachweisprotokollen, um sicherzustellen, dass das Epitop exponiert ist.
• Für Western Blotting (WB) beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht ca. 150 kDa; je nach Probenvorbereitung und Gewebetyp können jedoch auch verarbeitete Formen (z. B. das 120 kDa LAD-1-Fragment) nachgewiesen werden.
• Validieren Sie in der Immunhistochemie (IHC-P) den Antikörper an positiven Kontrollgeweben wie menschlicher Haut oder Hornhaut, wo eine starke Hemidesmosomen-Färbung erwartet wird. Für eine optimale Epitop-Exposition sind möglicherweise Antigen-Retrieval-Methoden erforderlich.
• Da COL17A1 ein Transmembranprotein mit sezernierten Ektodomänen-Fragmenten ist, sollten Sie die Verwendung geeigneter Lyse-Puffer und Kontrollen in Betracht ziehen, um zwischen Volllängen- und abgespaltenen Formen in ELISA oder anderen Assays zu unterscheiden.
• Die Kreuzreaktivität wurde für menschliche Proben bestätigt; die Leistung in anderen Spezies wurde nicht getestet. Validieren Sie bei Bedarf die Spezifität.

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