Monoklonaler Anti-Kollagen-IV-Antikörper für WB, DB, ELISA – P53420 / Q14031 / P08572 / P02462

Wesentliche Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation der Kollagen-alpha-4(IV)-Kette

• Die durch das COL4A4-Gen kodierte Kollagen-alpha-4(IV)-Kette ist ein Typ-IV-Kollagen, das als wesentlicher struktureller Bestandteil der glomerulären Basalmembranen (GBM) dient und zusammen mit Lamininen, Proteoglykanen und Entactin/Nidogen zum „Maschendraht“-Netzwerk beiträgt.
• Sie ist in der extrazellulären Matrix und der Basalmembran lokalisiert und wird in den extrazellulären Raum sezerniert.
• Sie zeigt eine gewebespezifische Expression: Auf Proteinebene findet sie sich in der Bruch-Membran, in den Netzhautschichten (äußere plexiforme Schicht, innere Körnerschicht, innere plexiforme Schicht, Ganglienzellschicht, innere Grenzmembran) sowie rund um die Blutgefäße der Netzhaut. Sie ist mit Typ-IV-Kollagen alpha-3 in Niere, Auge, Linsenkapsel, Cochlea, Lunge, Skelettmuskel, Aorta und fetalen Geweben kolokalisiert. Die höchste Expression findet sich in Niere, Schädelkalotte, Neuroretina und Herzmuskel; eine geringere Expression in Gehirn, Lunge und Thymus; keine Expression im Plexus choroideus, in Leber, Nebenniere, Pankreas, Ileum und Haut. Verwandte Referenzen: PMID:29777959, PMID:8083201, PMID:7523402
• Assoziation mit Erkrankungen: Mutationen in COL4A4 stehen mit dem Alport-Syndrom in Verbindung, einer genetischen Erkrankung, die Nierenfunktion und Hörvermögen beeinträchtigt.
• Es durchläuft posttranslationale Modifikationen, einschließlich Hydroxylierung und Disulfidbrückenbildung, und wird als Glykoprotein klassifiziert.
• Es gehört zum Typ-IV-Kollagennetzwerk, das für die Stabilität der Basalmembran und die Filterfunktion im Nierenglomerulus essenziell ist.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Die rekombinante Immunogenregion (1573–1690) befindet sich innerhalb der C-terminalen NC1-Domäne von COL4A4, was zu einer domänenspezifischen Erkennung beitragen kann.
• Im Western Blot entspricht eine Bande nahe 164 kDa dem Volllängenprotein; es sollten reduzierende Bedingungen verwendet und geeignete, für COL4A4 positive Gewebe- oder Zelllysate zur Validierung eingesetzt werden.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet, die artspezifische Reaktivität sollte jedoch anhand der relevanten Probensysteme überprüft werden.
• Die Anwendungen Dot Blot und ELISA weisen darauf hin, dass der Antikörper sowohl für den Nachweis nativer als auch denaturierter Proteine geeignet ist.

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