Anti-CLCN1 Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB und ELISA - P35523

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation des Chloridkanalproteins 1 (CLCN1)

• Chloridkanalprotein 1 (CLCN1), auch bekannt als Skelettmuskelchloridkanal, ist ein spannungsgesteuerter Ionenkanal, der vom CLCN1-Gen kodiert wird. Er gehört zur CLC-Familie der Chloridkanäle und Transporter.
• CLCN1 ist essenziell für die Erregbarkeit der Skelettmuskulatur und erzeugt den Großteil der ruhenden Chloridleitfähigkeit. Es stabilisiert das Ruhemembranpotential und trägt zur Repolarisation des Aktionspotentials bei. Verwandte Referenzen: PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• Der Kanal funktioniert als Homodimer, wobei jede Untereinheit einen unabhängigen Ionenleitweg enthält. Die Kanalsteuerung umfasst schnelle Glutamattore pro Untereinheit und ein langsames gemeinsames Tor, das beide Poren gleichzeitig steuert. Verwandte Referenzen: PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1 zeigt Anionenselektivität mit einer Permeabilitätssequenz von Chlorid > Thiocyanat > Bromid > Nitrat > Iodid. Verwandte Referenzen: PMID:9122265 PMID:9565403
• CLCN1 wird überwiegend in der Skelettmuskulatur exprimiert und lokalisiert auf der Sarkolemm- und T-Tubulusmembran.
• Posttranslationale Phosphorylierung (angegeben durch das Schlüsselwort Phosphoprotein) moduliert wahrscheinlich die Kanalaktivität.
• Das Protein enthält zwei CBS-Domänen, die als regulatorische Module wirken, und Mutationen in CLCN1 sind mit erblichen Skelettmuskelkanalopathien verbunden.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid aus der C-terminalen Region (Aminosäuren 889-988), was darauf hindeutet, dass der Antikörper ein intrazelluläres Epitop erkennt; überprüfen Sie dies in Ihrem spezifischen Assayformat.
• Für das Western Blotting beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht etwa 109 kDa. Verwenden Sie menschliches Skelettmuskellysat als Positivkontrolle und erwägen Sie, Proben unter denaturierenden und reduzierenden Bedingungen laufen zu lassen.
• Im ELISA kann das immunisierende Peptid als Positivkontrolle dienen, um die Antikörperbindung zu bestätigen.
• Aufgrund der eingeschränkten Gewebeexpression stellen Sie sicher, dass Ihr Probensystem geeignet ist – dieses Target ist überwiegend skelettmuskelspezifisch.

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