Anti-Beta-Glucuronidase (GUSB) Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB und ELISA - P08236

Kernspezifikationen und Parameter des Produkts

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung der Beta-Glucuronidase (GUSB)

• Beta-Glucuronidase (GUSB) ist ein lysosomales Glycosidase-Enzym, das die Hydrolyse von Glucuronid-Einheiten aus Glycosaminoglycanen katalysiert und eine wesentliche Rolle beim Abbau von Dermatan- und Keratansulfaten spielt.
• Dieses Protein wird durch das GUSB-Gen kodiert, das durch alternatives Spleißen mehrere Isoformen hervorbringt.
• GUSB ist im Lysosom lokalisiert, wo es in der sauren Umgebung den Abbau komplexer Kohlenhydrate bewirkt.
• Als Glykoprotein unterliegt GUSB posttranslationalen Modifikationen, einschließlich N-verknüpfter Glykosylierung, die für seine enzymatische Aktivität und lysosomale Zielsteuerung entscheidend ist.
• Mutationen im GUSB-Gen sind mit Mukopolysaccharidose Typ VII (MPS VII, Sly-Syndrom) assoziiert, einer lysosomalen Speicherkrankheit, die durch die Akkumulation von Dermatan- und Keratansulfaten gekennzeichnet ist.
• Das Enzym wurde durch direkte Proteinsequenzierung und Proteomik identifiziert, was sein Vorkommen in mehreren Geweben bestätigt.
• Das molekulare Gewicht des Referenzproteoms des unverarbeiteten Vorläufers beträgt etwa 74,7 kDa, während das reife Protein in der SDS-PAGE bei etwa 75 kDa wandert.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein synthetisches Peptid, das die N-terminale Region (Aminosäuren 1–100) abdeckt. Für die Western-Blot-Analyse sind denaturierende und reduzierende Bedingungen in der Regel geeignet, um dieses lineare Epitop freizulegen. Erwägen Sie die Verwendung eines Standard-SDS-PAGE- und PVDF-Membran-Transferprotokolls.
• Für ELISA-Anwendungen kann der Antikörper als Fänger- oder Detektionsantikörper verwendet werden. Es wird empfohlen, den Antikörper zu titrieren, um die optimale Arbeitskonzentration für Ihr spezifisches Assay-Format zu bestimmen.
• Da der Antikörper mit humanem GUSB reagiert, stellen Sie sicher, dass Ihre Proben humanen Ursprungs sind (z. B. Zelllinien, Gewebelysate). Eine Kreuzreaktivität mit anderen Spezies wurde nicht bestimmt, daher wird eine Validierung in nicht-humanen Systemen ohne experimentelle Überprüfung nicht empfohlen.
• Das vorhergesagte Molekulargewicht der reifen GUSB beträgt ~75 kDa; eine Bande dieser Größe sollte im Western Blot beobachtet werden. Verwenden Sie geeignete Molekulargewichtsmarker und ziehen Sie Ladekontrollen in Betracht.

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