Anti-Beta-galactosidase (GLB1) Kaninchen monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA - P16278

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung der Beta-Galaktosidase

• Proteinidentität und Isoformen: Beta-Galaktosidase (GLB1), auch bekannt als saure Beta-Galaktosidase oder Elastin-Rezeptor 1, wird vom GLB1-Gen kodiert. Mehrere Isoformen entstehen durch alternatives Spleißen, was Proteinprodukte von ca. 60–76 kDa ergibt.
• Enzymatische Funktion: Wirkt als lysosomale Glycosyl-Hydrolase und spaltet terminale beta-verknüpfte Galaktosereste von Gangliosiden, Glykoproteinen und Glykosaminoglykanen.
• Nicht-enzymatische Chaperon-Rolle: Funktioniert unabhängig von ihrer katalytischen Aktivität als Elastin-bindendes Protein (EBP), ein wichtiger Oberflächenrezeptor, der an der Zusammenstellung elastischer Fasern beteiligt ist. Es bindet Tropoelastin intrazellulär und erleichtert dessen Sekretion und Einbau in elastische Fasern.
• Genfamilie und Erkrankungen: Gehört zur Glycosyl-Hydrolase-35-Familie. Mutationen in GLB1 verursachen GM1-Gangliosidose und Mukopolysaccharidose Typ IVB (Morquio B), was seine kritische Rolle im lysosomalen Katabolismus unterstreicht.
• Subzelluläre Lokalisierung: Hauptsächlich in Lysosomen lokalisiert, aber auch im Zytoplasma mit perinuklearer Anreicherung nachweisbar, was seiner dualen enzymatischen und Transportrolle entspricht.
• Posttranslationale Modifikationen: Das Protein ist glykosyliert und enthält Disulfidbrücken. Es wird als Zymogen mit einem Signalpeptid synthetisiert, das während der Reifung gespalten wird.
• Gewebeexpression: Auf Proteinebene in Plazenta, Fibroblasten und Hoden nachweisbar, was seine breite Relevanz in der Bindegewebsbiologie und Lysosomenfunktion widerspiegelt.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen ist ein rekombinantes menschliches GLB1-Protein, daher kann der Antikörper mehrere Isoformen erkennen, einschließlich solcher mit katalytischer und Elastin-bindender Funktion.
• Im Western Blatt sind Bänder zwischen 60 und 76 kDa zu erwarten; Variationen können durch alternatives Spleißen und Glykosylierung auftreten. Verwenden Sie eine Positivkontrolle wie Plazenta- oder Fibroblastenlysat.
• Für die Immunhistochemie (IHC-P) testen Sie an Geweben mit bekannter GLB1-Expression (z. B. Plazenta oder Hoden) und optimieren Sie die Antigen-Retriebe nach Bedarf.
• Berücksichtigen Sie die Kreuzreaktivität mit Rattenproben, wie angegeben, validieren Sie jedoch die Reaktivität in Ihrem spezifischen Modellsystem.

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