Anti-BCKDHB-Kaninchen-polyklonaler Antikörper für WB, ELISA – P21953

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von BCKDHB

• BCKDHB kodiert die Beta-Untereinheit der E1-Komponente des mitochondrialen Komplexes der Dehydrogenase für verzweigtkettige Alpha-Ketosäuren (BCKD) und bildet mit BCKDHA ein Heterotetramer.
• Der BCKD-Komplex katalysiert die oxidative Decarboxylierung von aus Valin, Leucin und Isoleucin abgeleiteten Alpha-Ketosäuren und erzeugt dabei CO2 und Acyl-CoA für die Energieproduktion.
• Die E1-Beta-Untereinheit ist am ersten Reaktionsschritt beteiligt: der Decarboxylierung der Alpha-Ketosäure und der Bildung eines Enzym-Substrat-Zwischenprodukts, gefolgt von einer reduktiven Acylierung, die durch den Lipoylamid-Cofaktor der E2-Untereinheit vermittelt wird.
• Das Protein ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, was mit seiner Funktion im Aminosäureabbau übereinstimmt.
• Eine posttranslationale Modifikation durch Acetylierung wurde identifiziert und könnte die Enzymaktivität regulieren.
• Mutationen in BCKDHB stehen mit der Ahornsirupkrankheit (MSUD) in Verbindung, einer Stoffwechselstörung, die durch die Anreicherung verzweigtkettiger Aminosäuren gekennzeichnet ist.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Der Immunogen entspricht den Aminosäuren 183–392 des humanen BCKDHB und kann für Epitopkartierung und Spezifitätsanalysen verwendet werden.
• Das erwartete Molekulargewicht im Western Blot beträgt etwa 43 kDa; validieren Sie dies im jeweiligen Probensystem.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet; berücksichtigen Sie dies bei vergleichenden Untersuchungen zwischen verschiedenen Spezies.
• Für ELISA-Anwendungen sollten die Beschichtungs- und Nachweisbedingungen unter Verwendung des rekombinanten Immunogens als Positivkontrolle optimiert werden.

CamelBio: Ihre zentrale Beschaffungsplattform

Dieser BCKDHB-Antikörper unterstützt die Erforschung des mitochondrialen Stoffwechsels, des Abbaus verzweigtkettiger Aminosäuren und der Ahornsirupkrankheit. CamelBio bietet eine optimierte Beschaffungserfahrung für IVD-Rohmaterialien – einschließlich validierter Antikörperpaare, optimierter monoklonaler und polyklonaler Antikörper, zusätzlicher Reagenzien in großen Mengen und der Beschaffung seltener Zielmoleküle – unterstützt durch technische Beratung von der Konzeptphase bis zur klinischen Anwendung.