Monoklonaler Anti-BCKDHB-Antikörper für WB – P21953

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von BCKDHB

• BCKDHB (auch bekannt als E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-beta) kodiert die Beta-Untereinheit der E1-Komponente der mitochondrialen Dehydrogenase für verzweigtkettige Alpha-Ketosäuren.
• Zusammen mit BCKDHA bildet es die heterotetramere E1-Untereinheit des BCKD-Komplexes, der die oxidative Decarboxylierung von aus Valin, Leucin und Isoleucin abgeleiteten Alpha-Ketosäuren katalysiert.
• Die E1-Untereinheit führt den ersten Schritt durch: die Decarboxylierung der Alpha-Ketosäure zur Bildung eines Enzym-Produkt-Zwischenprodukts, gefolgt von einer reduktiven Acylierung, die durch den E2-Lipoylamid-Cofaktor vermittelt wird.
• BCKDHB ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, wie durch sein Transitpeptid und sein mitochondriales Targeting angezeigt wird.
• Zu den posttranslationalen Modifikationen gehört die Acetylierung; alternatives Spleißen erzeugt mehrere Isoformen.
• Mutationen in BCKDHB werden mit der Ahornsirupkrankheit (MSUD) in Verbindung gebracht, einer Stoffwechselstörung, die den Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren beeinträchtigt.
• Das Protein hat ein Molekulargewicht von etwa 43 kDa (reife Form nach Abspaltung des Transitpeptids).

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 51–392 des humanen BCKDHB und schließt das reife Protein nach der mitochondrialen Prozessierung ein. Für den Western-Blot wird eine Bande bei etwa 43 kDa erwartet; validieren Sie die Antikörperspezifität anhand positiver Kontrollen (z. B. Zellen mit hoher BCKDH-Aktivität) und ziehen Sie die Verwendung mitochondrial angereicherter Fraktionen in Betracht.
• Für ELISA sollten Beschichtungs- und Detektionsbedingungen mit rekombinantem BCKDHB-Protein oder Zelllysaten optimiert werden; der Antikörper kann nach sorgfältiger Titration in direkten oder Sandwich-Formaten eingesetzt werden.
• Eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet, die Leistung sollte jedoch in den entsprechenden Probenmatrices bestätigt werden.

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