Anti-BCKDHB (E1B) Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, ELISA – P21953

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von BCKDHB

• BCKDHB kodiert die Beta-Untereinheit der mitochondrialen E1-Komponente der Dehydrogenase für verzweigtkettige Alpha-Ketosäuren, die mit BCKDHA (Alpha-Untereinheit) einen heterotetrameren E1-Enzymkomplex bildet.
• Der BCKD-Komplex katalysiert die oxidative Decarboxylierung verzweigtkettiger Alpha-Ketosäuren, die aus Valin, Leucin und Isoleucin entstehen, wobei CO2 und Acyl-CoA-Derivate gebildet werden.
• Diese Reaktion ist der erste und geschwindigkeitsbestimmende Schritt im Abbau verzweigtkettiger Aminosäuren und verbindet den Aminosäureabbau mit der Energieproduktion und der Lipidsynthese.
• Alternatives Spleißen erzeugt mehrere Transkriptvarianten (UniProt-Schlüsselwort), die möglicherweise die Enzymfunktion in verschiedenen Geweben regulieren.
• Das Protein ist in der mitochondrialen Matrix lokalisiert, was seiner Rolle im mitochondrialen Stoffwechsel entspricht.
• Zu den posttranslationalen Modifikationen gehört die Acetylierung (Schlüsselwort), die möglicherweise die Enzymaktivität oder -stabilität moduliert.
• Mutationen in BCKDHB stehen mit der Ahornsirupkrankheit (MSUD) Typ IB in Verbindung, einer Stoffwechselerkrankung, die durch die Akkumulation verzweigtkettiger Aminosäuren und ihrer Ketosäuren gekennzeichnet ist.
• Das Protein wird als Oxidoreduktase klassifiziert (Schlüsselwort), und seine Struktur wurde durch eine 3D-Strukturanalyse bestimmt.

Experimentelle Anleitung und technische Hinweise

• Das Immunogen ist ein rekombinantes Fusionsprotein, das die Aminosäuren 51–392 des humanen BCKDHB umfasst. Diese Region enthält die Sequenz des reifen Proteins, und der Antikörper kann Epitope innerhalb dieser zentralen Domäne erkennen.
• Bei der Durchführung eines Western Blots beträgt das vorhergesagte Molekulargewicht von BCKDHB etwa 43 kDa (UniProt: 43122 Da). Eine Bande in der Nähe dieser Größe kann beobachtet werden; geringfügige Verschiebungen aufgrund posttranslationaler Modifikationen sind möglich.
• Bei der Immunhistochemie (IHC-P) kann die mitochondriale Lokalisation zu einer granulären zytoplasmatischen Färbung führen. Validieren Sie die Färbemuster mit geeigneten positiven und negativen Kontrollgeweben.
• Eine Kreuzreaktivität mit Orthologen von Maus und Ratte wurde berichtet. Ein Sequenzvergleich kann verwendet werden, um die Epitopkonservierung zwischen den Spezies für quantitative Anwendungen zu beurteilen.
• Für ELISA-Anwendungen sollten Bindungsstelle und Affinität des Antikörpers empirisch unter Verwendung des rekombinanten Immunogens oder des gereinigten Proteins bestimmt werden, um die Testbedingungen festzulegen.
• Erwägen Sie die Validierung des Antikörpers in relevanten Zelllinien oder Gewebemodellen für Stoffwechselstudien, beispielsweise in Leber- oder Muskelgewebe, in denen die BCKDH-Aktivität hoch ist.

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