Anti-BCKDHA Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: BCKDHA-Funktion und -Lokalisierung

• BCKDHA kodiert die Alpha-Untereinheit der mitochondrialen verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase (BCKD) E1-Komponente, auch bekannt als BCKDE1A oder MSU1.
• Zusammen mit der Beta-Untereinheit (BCKDHB) bildet es das heterotetramere E1-Enzym, das die geschwindigkeitsbestimmende Decarboxylierung von Alpha-Ketosäuren katalysiert, die von Valin, Leucin und Isoleucin stammen.
• Der BCKD-Komplex ist zentral für den Katabolismus verzweigtkettiger Aminosäuren und produziert CO2 und Acyl-CoA für die Energiegewinnung; Defekte in BCKDHA werden mit der Ahornsirupkrankheit (MSUD) in Verbindung gebracht.
• Das Protein lokalisiert sich in der mitochondrialen Matrix, wo es als Thiaminpyrophosphosphat-abhängige Oxidoreduktase fungiert.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Acetylierung und Phosphorylierung, und das Protein bindet Kalium als Kofaktor.
• Alternatives Spleißen erzeugt mehrere Transkriptvarianten.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 276-445 von humanem BCKDHA, einem Bereich, der die Spezifität über Spezies hinweg gewährleisten kann; eine Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte wurde berichtet.
• Für Western Blot wird eine Bande in der Nähe von 50 kDa erwartet; erwägen Sie eine Anreicherung mitochondrialer Fraktionen, wenn das Signal in Ganzzell-Lysaten schwach ist.
• Bei der Immunzytochemie/Immunfluoreszenz sollte ein mitochondriales Färbemuster erwartet werden; eine Co-Färbung mit mitochondrialen Markern wird empfohlen.
• ELISA-Anwendungen können von einer Optimierung des Beschichtungsantigens und der Antikörperpaar-Orientierung profitieren; validieren Sie im entsprechenden Probenystem.

CamelBio: Ihre One-Stop-Beschaffungsbrücke

CamelBio unterstützt Diagnostikhersteller und Forschungslabore mit einem umfassenden Portfolio an IVD-Rohmaterialien, einschließlich validierter Antikörperpaare, hochwertiger polyklonaler Antikörper wie diesem Anti-BCKDHA-Reagenz sowie Hilfsreagenzien in Großmengen. Für Projekte, die auf angeborene Stoffwechselstörungen wie die Ahornsirupkrankheit abzielen, kann CamelBio auch seltene Antikörper und rekombinante Proteine beschaffen sowie technische Beratung bieten, um die Assay-Entwicklung vom Konzept bis zur Klinik zu beschleunigen.