Anti-BCKDHA Kaninchen-Polyclonales Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von BCKDHA

• BCKDHA kodiert für die mitochondriale 2-Oxoisovalerat-Dehydrogenase-Untereinheit alpha, auch bekannt als BCKDE1A oder BCKDH E1-alpha.
• Gemeinsam mit BCKDHB bildet es die heterotetramere E1-Komponente des verzweigtkettigen Alpha-Ketosäure-Dehydrogenase (BCKD)-Komplexes.
• Der BCKD-Komplex katalysiert die oxidative Decarboxylierung von Alpha-Ketosäuren, die aus Valin, Leucin und Isoleucin stammen, und produziert CO2 sowie Acyl-CoA für die Energiegewinnung.
• Die E1-Untereinheit führt den anfänglichen Decarboxylierungsschritt durch und bildet ein enzymgebundenes Zwischenprodukt, das anschließend durch den Lipoylamid-Cofaktor von E2 übertragen wird.
• BCKDHA lokalisiert in der mitochondrialen Matrix, was mit seiner Rolle im Katabolismus verzweigtkettiger Aminosäuren übereinstimmt.
• Mutationen in BCKDHA sind mit der Ahornsirupkrankheit verbunden, was seine klinische Bedeutung unterstreicht.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen Acetylierung und Phosphorylierung; das Enzym benötigt außerdem Thiaminpyrophosphat und Kaliumionen-Cofaktoren für seine Aktivität.
• Durch alternatives Spleißen entstehen mehrere Transkriptvarianten, die die gewebespezifische Regulation beeinflussen können.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen (AS 276-445) ist bei Mensch, Maus und Ratte hochkonserviert, was die Kreuzreaktivität des Antikörpers unterstützt; eine artspezifische Sequenzalignment kann bei der Vorhersage der Reaktivität mit anderen Spezies helfen.
• Für die Western Blot-Analyse ist eine Bande bei etwa 50 kDa zu erwarten; die Verwendung mitochondrial angereicherter Lysate kann das Zielsignal verstärken.
• Bei Immunfluoreszenz und IF/ICC lokalisiert BCKDHA in den Mitochondrien; eine Co-Färbung mit mitochondrialen Markern (z. B. MitoTracker oder Anti-TOM20) wird empfohlen, um die Spezifität zu bestätigen.
• Für ELISA-basierte Anwendungen können eine korrekte Antigenfaltung und Beschichtungsoptimierung erforderlich sein, um eine optimale Antikörperbindung zu erreichen.

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