Anti-BBS7 Kaninchen-polklonale Antikörper für WB/IF/ICC/ELISA - Q8IWZ6

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von BBS7

• BBS7 ist eine Kernkomponente des BBSoms, einem Multiproteinkomplex, der für die Biogenese der Zilienmembran und den Proteintransport essenziell ist.
• Es wird durch alternatives Spleißen als zwei Isoformen exprimiert; Isoform 1 wird in Netzhaut, Lunge, Leber, Hoden, Eierstock, Prostata, Dünndarm, Gehirn, Herz und Bauchspeicheldrüse nachgewiesen, während Isoform 2 ubiquitär exprimiert wird.
• Das BBSom fungiert als Hüllkomplex, der Sortiersignale auf Membranproteinen erkennt und sie über einen Rab8-abhängigen vesikulären Transportmechanismus zur Primärzilie leitet.
• BBS7 erleichtert die Assoziation des BBSoms mit RAB3IP/Rabin8, dem Guaninnukleotidaustauschfaktor für Rab8, und fördert dadurch die Rab8-Aktivierung, die Ausdehnung der Zilienmembran und die Ziliogenese.
• Subzellulär lokalisiert sich BBS7 an der Zilienmembran, dem Basalkörper, zentriolaren Satelliten und dem Zentrosom – es ist damit an Schlüsselstellen für den ziliären Transport positioniert.
• Die Acetylierung von BBS7 wurde durch Proteomik nachgewiesen, was auf eine potenzielle regulatorische posttranslationale Modifikation hindeutet.
• Mutationen in BBS7 verursachen das Bardet-Biedl-Syndrom, eine Ziliopathie, die durch Adipositas, retinale Dystrophie, geistige Behinderung und andere entwicklungsbiologische Anomalien gekennzeichnet ist – dies unterstreicht seine Rolle bei der sensorischen Transduktion und dem Sehen.
• Gemeinsam mit LZTFL1 steuert das BBSom den ziliären Transport von Smoothened (SMO), wodurch BBS7 mit dem Sonic-Hedgehog-(SHH)-Signalweg und zilienabhängigen Entwicklungsprozessen verbunden wird.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der N-terminalen Region (Aa 1-270) von humanem BBS7; berücksichtigen Sie dies bei der Bewertung von Bindungsepitopen in verkürzten oder mutanten Konstrukten.
• Für den Western Blot (WB) wird eine erwartete Bande bei ca. 80 kDa basierend auf dem Molekulargewicht des Volllängenproteins von 80353 Da prognostiziert. Validieren Sie die Identität der Bande mit geeigneten Kontrollen.
• Bei Immunfluoreszenz/Immunzytochemie (IF/ICC) kann eine Co-Färbung mit zentiolaren oder ziliären Markern helfen, die spezifische Lokalisation an Basalkörpern und Primärzilien zu bestätigen. Optimieren Sie Fixierungs-/Permeabilisierungsbedingungen für diese Strukturen.
• Dieser Antikörper weist eine nachgewiesene Kreuzreaktivität mit Maus- und Ratten-BBS7 auf; führen Sie vor quantitativen Assays eine Validierung im entsprechenden Speziesmodell durch.
• ELISA-Anwendungen können eine Titration unter standardisierten Bedingungen erfordern; stellen Sie sicher, dass die Beschichtung mit rekombinantem BBS7 oder Lysat validiert ist.

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