Anti-Ataxin-3 (ATXN3) Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: Ataxin-3-Funktion und Lokalisierung

• Ataxin-3 (ATXN3) ist ein Deubiquitinierungsenzym (DUB), das eine kritische Rolle bei der Proteinhomöostase, der Transkriptionsregulation, der Zytoskelettorganisation, der Myogenese und dem Abbau fehlgefalteter Chaperon-Substrate spielt. Verwandte Referenzen: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• ATXN3 bindet spezifisch an lange Polyubiquitinketten und kürzt sie, zeigt jedoch schwache oder keine Aktivität gegen Ketten von vier oder weniger Ubiquitinen. Verwandte Referenzen: PMID:17696782
• Das Protein reguliert die mTORC1-Signalgebung während Aminosäuremangel negativ, indem es RHEB deubiquitiniert, was zur Inaktivierung von RHEB führt. Verwandte Referenzen: PMID:33157014
• ATXN3 stabilisiert BECN1 durch Deubiquitinierung an Lys-402 und reguliert so die Autophagie. Verwandte Referenzen: PMID:28445460
• Es wirkt als Histon-bindendes Protein und interagiert mit Transkriptionsregulatoren, wo es als Transkriptionsrepressor fungiert. Verwandte Referenzen: PMID:12297501
• Subzellulär lokalisiert ATXN3 in der Kernmatrix, im Zellkern und an der Lysosomenmembran.
• ATXN3 ist allgegenwärtig in Geweben exprimiert und wird mit der Machado-Joseph-Krankheit (spinozerebelläre Ataxie Typ 3) in Verbindung gebracht, einer neurodegenerativen Erkrankung, die durch eine Triplett-Repeat-Expansion verursacht wird.
• UniProt-Schlüsselwörter heben zusätzliche Rollen in Neurodegeneration, Transkriptionsregulation und Ubiquitin-Konjugationswegen hervor.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das rekombinante Immunogen, das die Aminosäuren 1–361 des humanen ATXN3 umfasst, enthält die konservierte N-terminale Josephin-Domäne; berücksichtigen Sie Sequenzalignments bei der Bewertung der artenübergreifenden Reaktivität (validiert für Human, Maus, Ratte).
• Für Western Blot ist ein Band nahe 41 kDa zu erwarten; expandierte Polyglutamin-Repeats in Krankheitsmodellen können zu Bandenverschiebungen führen. Validieren Sie mit geeigneten Zell- oder Gewebelysaten.
• Für IHC-P und IF/ICC optimieren Sie die Antigen-Retrieval und Antikörperverdünnung, um Hintergrund zu reduzieren, der für polyklonale Präparationen typisch ist.
• Die Reaktivität des Antikörpers mit Human, Maus und Ratte unterstützt artenübergreifende Studien; schließen Sie immer spezies-spezifische positive und negative Kontrollen ein.

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