Anti-Ataxin-3 (ATXN3) polyklonaler Kaninchen-Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisierung von Ataxin-3

• Ataxin-3 (ATXN3) ist ein deubiquitinierendes Enzym, das lange Polyubiquitinketten bindet und verkürzt, wobei es eine schwache Aktivität gegenüber kurzen Ketten aufweist (PubMed:17696782). Zugehörige Referenzen: PMID:17696782
• Ataxin-3 ist über seine Interaktion mit STUB1/CHIP am Abbau fehlgefalteter Chaperon-Substrate beteiligt, wobei es die Verlängerung von Ubiquitinketten an STUB1/CHIP-Substraten begrenzt (durch Ähnlichkeit).
• Ataxin-3 fungiert als Histon-bindendes Protein und unterdrückt die Transkription durch Interaktion mit wichtigen Transkriptionsregulatoren (PubMed:12297501). Zugehörige Referenzen: PMID:12297501
• Ataxin-3 reguliert die mTORC1-Signalübertragung als Reaktion auf Aminosäureentzug negativ, indem es RHEB deubiquitiniert (PubMed:33157014). Zugehörige Referenzen: PMID:33157014
• Ataxin-3 reguliert die Autophagie, indem es BECN1 an Lys-402 deubiquitiniert, was zur Stabilisierung von BECN1 führt (PubMed:28445460). Zugehörige Referenzen: PMID:28445460
• Ataxin-3 lokalisiert sich in der Kernmatrix, im Nukleoplasma und an der Lysosomenmembran.
• Ataxin-3 wird ubiquitär in verschiedenen Geweben exprimiert.
• Mutationen in ATXN3, die durch Expansionen von CAG-Triplett-Wiederholungen gekennzeichnet sind, verursachen die Machado-Joseph-Krankheit (spinocerebelläre Ataxie Typ 3), eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 1-361 des humanen Ataxin-3 (NP_004984.2) und repräsentiert nahezu das vollständige Protein. Für optimale Ergebnisse bei WB sollten Ganzzelllysate aus humanen oder murinen Zelllinien verwendet werden, von denen bekannt ist, dass sie ATXN3 exprimieren, beispielsweise neuronale oder Muskelzellen.
• Für IF/ICC sollte der Antikörper in Zellen validiert werden, die endogenes ATXN3 exprimieren, da die subzelluläre Lokalisierung variieren kann (Kernmatrix, Nukleoplasma, Lysosomen).
• Verwenden Sie bei ELISA-Anwendungen rekombinantes Ataxin-3-Protein als Positivkontrolle, um die Assay-Empfindlichkeit zu bestimmen.
• Stellen Sie ausreichende Negativkontrollen sicher (z. B. ATXN3-Knockout-Zelllinien oder einen durch siRNA vermittelten Knockdown), um die Spezifität zu überprüfen.

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