Anti-Ataxin-3 (ATXN3) Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB und ELISA – P54252

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Ataxin-3

• Ataxin-3, auch bekannt als Machado-Joseph-Krankheit-Protein 1 (MJD1), ist ein deubiquitinierendes Enzym, das an mehreren zellulären Prozessen beteiligt ist, darunter Proteinhomöostase, Transkription und Zytoskelettregulation. Verwandte Referenzen: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• Es bindet und schneidet lange Polyubiquitinketten, weist aber eine geringe Aktivität gegenüber Ketten mit vier oder weniger Ubiquitinen auf. Verwandte Referenzen: PMID:17696782
• Durch die Interaktion mit STUB1/CHIP fördert Ataxin-3 den Abbau von missgefalteten Chaperon-Substraten, indem es die Ubiquitinkettenlänge auf monoubiquitiniertem STUB1/CHIP begrenzt.
• Es wirkt bei der Transkriptionsregulation als histonbindendes Protein und interagiert mit Transkriptionsregulatoren, um die Genexpression zu reprimieren. Verwandte Referenzen: PMID:12297501
• Ataxin-3 reguliert die mTORC1-Signalgebung negativ, indem es RHEB deubiquitiniert, was zu seiner Inaktivierung durch den TSC-TBC-Komplex als Reaktion auf Aminosäuremangel führt. Verwandte Referenzen: PMID:33157014
• Es reguliert die Autophagie durch Deubiquitinierung und Stabilisierung von BECN1. Verwandte Referenzen: PMID:28445460
• Subzellulär ist Ataxin-3 in der Kernmatrix, im Kern und an der Lysosomenmembran zu finden – was mit seinen Rollen bei Kernprozessen und lysosomenbezogenen Funktionen übereinstimmt.
• Das ATXN3-Gen ist mit der Spinozerebellären Ataxie Typ 3 (SCA3), auch bekannt als Machado-Joseph-Krankheit, verbunden – eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine Triplett-Wiederholungsexpansion charakterisiert ist.

Experimentelle Anleitung und Technische Hinweise

• Das Immunogen entspricht den Aminosäuren 190–361 des menschlichen Ataxin-3; diese Region ist wahrscheinlich konserviert, was mit der beschriebenen Kreuzreaktivität gegenüber Maus und Ratte übereinstimmt. Wir empfehlen, die Reaktivität in Ihrem Proben系统 zu überprüfen.
• Für WB testen Sie einen Bereich von Verdünnungen mit Ganzzelllysaten aus menschlichen, murinen oder Ratten-Neuronenzelllinien oder Modellen der Machado-Joseph-Krankheit.
• Bei ELISA-Anwendungen kombinieren Sie diesen Antikörper mit einem Nachweisantikörper, der ein nicht überlappendes Epitop erkennt, oder verwenden Sie ihn als Fang-/Nachweiskomponente in Sandwich-Assays.
• Als rekombinanter monoklonaler Antikörper bietet er eine konsistente Charge-zu-Charge-Leistung, geeignet für quantitative und reproduzierbare Experimente.

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