Anti-Alpha-Sarkoglykan (SGCA) Kaninchen-Polyclonales Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - Q16586

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von Alpha-Sarkoglykan

• Alpha-Sarkoglykan (Adhalin, 50DAG) ist ein 50 kDa großes Transmembran-Glykoprotein des Typs I, das zur Sarkoglykan-Familie gehört. Es enthält ein Signalpeptid, eine große extrazelluläre Domäne, eine einzelne Transmembranhelix und einen kurzen zytoplasmatischen Schwanz.
• Als Kernbestandteil des Sarkoglykan-Subkomplexes im Dystrophin-Glykoprotein-Komplex (DGC) verbindet er das Aktin-Zytoskelett mit der extrazellulären Matrix und ist entscheidend für die Erhaltung der Sarkolemm-Integrität während der Muskelkontraktion.
• Mutationen im SGCA-Gen verursachen die autosomal rezessive Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ 2D (LGMD2D), die durch fortschreitende Muskeldegeneration und -schwäche gekennzeichnet ist.
• Es ist hauptsächlich an der Sarkolemma (Muskelzellmembran) lokalisiert und wird auch im Zytoplasma in Assoziation mit dem Zytoskelett nachgewiesen.
• Die Gewebeverteilung ist begrenzt: höchste Expression im Skelettmuskel, geringer im Herzmuskel, Spurenmengen in Lunge, Leber und Niere; im Gehirn nicht vorhanden.
• Posttranslationale Modifikationen umfassen N-Glykosylierung und Phosphorylierung; alternatives Spleißen erzeugt mehrere Isoformen (vorausgesagt durch die Signal- und Transmembranmerkmale).
• Schlüsselwörter aus UniProt: Alternatives Spleißen, Zellmembran, Zytoplasma, Zytoskelett, Krankheitsvariante, Glykoprotein, Gliedergürtelmuskeldystrophie, Membran, Phosphoprotein, Signal, Transmembran.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Für das Western Blotting hat Alpha-Sarkoglykan ein vorhergesagtes Molekulargewicht von etwa 43 kDa. Verwenden Sie reduzierende SDS-PAGE und validieren Sie die Detektion in Lysaten von Skelett- oder Herzmuskelgewebe, wo die Expression robust ist.
• Das rekombinante Immunogen (AS 60–290) zielt auf die extrazelluläre Domäne ab. Beachten Sie, dass die Epitopzugänglichkeit zwischen nativen und denaturierten Konformationen unterschiedlich sein kann. Optimieren Sie die Probenvorbereitung für Ihren Assay.
• Bei Immunfluoreszenz/ICC werden Fixierung mit Paraformaldehyd und milde Permeabilisierung empfohlen, um die Sarkolemm-Lokalisation zu erhalten. Fügen Sie geeignete subzelluläre Marker für Kolokalisationsstudien hinzu.
• Die Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte macht diesen Antikörper nützlich für translationsorientierte und präklinische Studien; validieren Sie jedoch die artspezifische Reaktivität mit Kontrolllysaten der jeweiligen Spezies.
• Stellen Sie für ELISA-Anwendungen sicher, dass das Beschichtungsantigen die Immunogenregion effektiv präsentiert. Titrieren Sie den Antikörper, um die optimale Arbeitskonzentration für Ihr Assay-Format zu bestimmen.

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