Anti-AFG3L2 Kaninchen-Polyklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IP, ELISA - Q9Y4W6

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: AFG3L2-Funktion und -Lokalisierung

• AFG3L2, auch bekannt als AFG3-ähnliches Protein 2 oder Paraplegin-ähnliches Protein, ist eine Komponente der m-AAA-Protease der mitochondrialen Innenmembran, die vom AFG3L2-Gen kodiert wird.
• Es besitzt sowohl ATPase- als auch Protease-Aktivitäten, entfaltet Substrate und führt sie in die proteolytische Kavität zur Hydrolyse ein. Verwandte Referenzen: PMID:19748354 PMID:31327635
• Die m-AAA-Protease vermittelt den Abbau von fehlgefalteten oder fehlübersetzten Proteinen der Innenmembran und trägt so zur mitochondrialen Qualitätskontrolle bei. Verwandte Referenzen: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 fördert die Prozessierung und Reifung mitochondrialer Proteine wie MRPL32, PINK1 und SP7 und wird für die SPG7-Reifung benötigt. Verwandte Referenzen: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Es reguliert die Calciumhomöostase durch Abbau von SMDT1/EMRE vor dessen Assemblierung mit dem Uniporter-Komplex. Verwandte Referenzen: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 ist an der mitochondrialen Glutathion-Homöostase beteiligt, indem es SLC25A39 spaltet, ein Prozess, der durch Eisen-Schwefel-Bindung gehemmt wird. Verwandte Referenzen: PMID:37917749 PMID:38157846
• Es reguliert auch die Carnitin-Biosynthese über die Spaltung von SLC25A45. Verwandte Referenzen: PMID:41075794
• AFG3L2 ist ubiquitär exprimiert mit hohen Spiegeln in cerebellären Purkinje-Zellen, lokalisiert in der mitochondrialen Innenmembran, und krankheitsassoziierte Mutationen werden mit spinozerebellärer Ataxie Typ 28 und spastischer Ataxie 5 in Verbindung gebracht.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Die Immunogen-Sequenz (aa 538-797) entspricht der C-terminalen Region von humanem AFG3L2, die einen Teil der Proteasedomäne umfasst; dieses Design kann die Detektion von Voll- und gespaltenen Formen begünstigen.
• Für Western Blot wird ein Band bei ~89 kDa erwartet; ziehen Sie die Verwendung von Mitochondrien-Extrakten oder Zelllinien, die AFG3L2 exprimieren, in Betracht und validieren Sie im relevanten Human-, Maus- oder Ratten-Proben-System.
• Für Immunhistochemie (IHC-P) müssen die Antigen-Retrieval-Bedingungen möglicherweise optimiert werden; schließen Sie geeignete Gewebekontrollen ein.
• Bei der Immunpräzipitation bestätigen Sie die Interaktion mit bekannten Bindungspartnern und verwenden Sie geeignete Lysepuffer, um die mitochondriale Integrität zu erhalten.
• Für ELISA kalibrieren Sie die Beschichtungs- und Detektionsbedingungen mit rekombinantem AFG3L2-Protein und validieren Sie die Kreuzreaktivität in der Ziel-Spezies.

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