Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) Monoklonaler Antikörper für WB, IHC-P, IF/ICC - Q9Y4W6

Kernproduktspezifikationen und -parameter

Biologischer Hintergrund: AFG3L2-Funktion und -Lokalisierung

• AFG3L2, auch bekannt als AFG3-ähnliches Protein 2 oder Paraplegin-ähnliches Protein, ist eine katalytische Komponente der mitochondrialen m-AAA-Protease der inneren Membran, die für die axonale und neuronale Entwicklung essentiell ist.
  Verwandte Referenzen: PMID:19748354 PMID:28396416 PMID:29932645
• Es besitzt eine duale ATPase- und Proteaseaktivität und nutzt die ATP-Hydrolyse, um Substrate zu entfalten und in die proteolytische Höhle für den Abbau zu ziehen.
  Verwandte Referenzen: PMID:19748354 PMID:31327635
• Die m-AAA-Protease stellt die Qualitätskontrolle mitochondrialer Proteine sicher, indem sie fehlgefaltete oder fehlübersetzte Proteine der inneren Membran abbaut.
  Verwandte Referenzen: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 vermittelt die Reifung kritischer mitochondrialer Proteine, einschließlich MRPL32, PINK1 und SP7, durch Spaltung ihrer Vorsequenzen.
  Verwandte Referenzen: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Es reguliert die Kalziumhomöostase in Neuronen durch den Abbau von SMDT1/EMRE, wodurch die MCU-Assembly und die mitochondriale Kalziumaufnahme begrenzt werden.
  Verwandte Referenzen: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 steuert auch die mitochondrialen Glutathionspiegel durch Spaltung des Transporters SLC25A39, ein Prozess, der durch die Bindung von Eisen-Schwefel-Clustern gehemmt wird.
  Verwandte Referenzen: PMID:37917749 PMID:38157846
• Lokalisiert in der inneren mitochondrialen Membran, wird AFG3L2 ubiquitär exprimiert mit hohen Spiegeln in zerebellären Purkinje-Zellen; Mutationen sind mit spinozerebellärer Ataxie Typ 28 (SCA28) und spastischer Ataxie 5 (SPAX5) assoziiert.

Experimentelle Anleitung und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die C-terminale Region (aa 538–797), was die Erkennung von volllängem AFG3L2 sowie verarbeiteten Fragmenten ermöglichen kann.
• Für Western Blots kann ein erwarteter Band nahe 89 kDa beobachtet werden; eine Anreicherung mitochondrialer Fraktionen kann die Signalintensität verbessern.
• Bei der Immunhistochemie (IHC-P) sollten die Gewebefixierung und die Antigen-Retrieval-Bedingungen für jeden Probentyp optimiert werden.
• Aufgrund der Kreuzreaktivität mit Maus und Ratte kann der Antikörper über gängige Modellorganismen hinweg verwendet werden; validieren Sie ihn im entsprechenden Gewebe oder der Zelllinie.
• Für die Immunfluoreszenz (IF/ICC) sind Permeabilisierungsschritte notwendig, um Zugang zur inneren mitochondrialen Membran zu erhalten, wo AFG3L2 lokalisiert ist.

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