Monoklonaler Anti-AFG3L2-Antikörper für WB, IP, IF-P, IHC-P, ELISA - Q9Y4W6

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von AFG3L2

• AFG3L2 (AFG3-ähnliches Protein 2, auch bekannt als paraplegin-ähnliches Protein) ist eine AAA+-Protease der inneren Mitochondrienmembran, die als katalytische Komponente des m-AAA-Proteasekomplexes fungiert. Sie ist essenziell für die Aufrechterhaltung der Proteostase von Innenmembranproteinen und von entscheidender Bedeutung für die axonale und neuronale Entwicklung. Verwandte Referenzen: PMID:19748354, PMID:28396416, PMID:29932645
• Es vermittelt die Qualitätskontrolle durch den Abbau von fehlgefalteten oder falsch translatierten Polypeptiden in der inneren Mitochondrienmembran und verhindert so proteotoxischen Stress. Verwandte Referenzen: PMID:26504172, PMID:30683687, PMID:34718584
• AFG3L2 ist verantwortlich für die proteolytische Reifung verschiedener mitochondrialer Proteine, darunter die ribosomale Untereinheit MRPL32/bL32m, die Kinase PINK1 und die Metalloprotease SPG7. Verwandte Referenzen: PMID:22354088, PMID:29932645, PMID:30252181
• Es reguliert die mitochondriale Kalziumaufnahme durch den Abbau von SMDT1/EMRE, einer Komponente des Uniporter-Komplexes, und beeinflusst dadurch die zelluläre Kalziumsignalisierung. Verwandte Referenzen: PMID:27642048, PMID:28396416
• AFG3L2 moduliert die Glutathion-Homöostase durch eisen-schwefel-sensitive Spaltung und Abbau des mitochondrialen Transporters SLC25A39. Verwandte Referenzen: PMID:37917749, PMID:38157846
• Es beteiligt sich auch an der Carnitin-Biosynthese durch Prozessierung von SLC25A45 und an der OPA1-Prozessierung durch Regulation von OMA1. Verwandte Referenzen: PMID:41075794, PMID:17615298, PMID:29545505, PMID:30252181
• Wird ubiquitär exprimiert, mit auffällig hoher Expression in zerebellären Purkinje-Zellen, und lokalisiert ausschließlich in der inneren Mitochondrienmembran.
• Gehört zur Familie der AAA+-ATPasen und enthält Bindungsstellen für ATP, Zink-Koordination und proteolytische Aktivität; Mutationen sind mit spinozerebellärer Ataxie Typ 28 und spastischer Ataxie 5 verbunden.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der C-terminalen Region (AS 538–797); es wird erwartet, dass es Volllängen-AFG3L2 und potenziell alle C-terminalen Isoformen oder Spaltprodukte erkennt.
• Für das Western Blotting ist eine vorherrschende Bande nahe 89 kDa zu erwarten. Validieren Sie den Antikörper in Lysaten von bekannten AFG3L2-exprimierenden humanen, murinen oder Ratten-Zelllinien oder Geweben wie Gehirn oder Muskel.
• Bei der Immunpräzipitation kann der Antikörper zur Anreicherung von AFG3L2-Komplexen verwendet werden; für beste Ergebnisse erwägen Sie eine Quervernetzung an Protein A/G-Kügelchen.
• Bei Immunfluoreszenz und Immunhistochemie ist ein mitochondriales Färbemuster zu erwarten; eine Co-Färbung mit einem mitochondrialen Marker wird zur Bestätigung empfohlen.
• ELISA kann durch direkte Beschichtung mit rekombinantem AFG3L2-Protein oder im Capture-Format durchgeführt werden; titrieren Sie den Antikörper für ein optimales Signal.

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