Anti-ABCD1 Kaninchen-Polyclonaler Antikörper für WB, IF/ICC, ELISA - P33897

Kernproduktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von ABCD1

• ABCD1, auch genannt Adrenoleukodystrophie-Protein (ALDP), ist ein Mitglied der ATP-bindenden Kassetten (ABC) Transporter-Unterfamilie D, kodiert durch das ABCD1 (ALD) Gen.
• Es fungiert als ATP-abhängiger Transporter, der sehr langkettige Fettsäure-Acyl-CoA (VLCFA-CoA) in Peroxisomen importiert und besitzt außerdem Fettsäure-Acyl-CoA-Thioesterase (ACOT)-Aktivität, die VLCFA-CoA vor dem Transport hydrolysiert – ein essenzieller Schritt im Importprozess. Verwandte Referenzen: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• Spielt eine zentrale Rolle bei dem Abbau und der Biosynthese von VLCFAs durch Regulation der peroxisomalen Beta-Oxidation, mitochondrialen Funktion und mikrosomalen Fettsäureverlängerung. Verwandte Referenzen: PMID:21145416, PMID:23671276
• Beteiligt an der Myelinisierung: reguliert negativ die mikrosomale Fettsäureverlängerung während der aktiven Myelinisierung und ist erforderlich für die Erhaltung von Axonen und Myelin.
• Kontrolliert die zelluläre Antwort auf oxidativen Stress durch Regulation der mitochondrialen oxidativen Phosphorylierung und Depolarisierung.
• Moduliert die Entzündungsreaktion durch positive Regulation der peroxisomalen VLCFA-Beta-Oxidation.
• Die subzelluläre Lokalisation umfasst peroxisomale, mitochondriale, lysosomale und endoplasmatische Retikulum-Membranen, was seine vielseitigen intrazellulären Transportfunktionen widerspiegelt.
• Mutationen in ABCD1 verursachen die X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (ALD), eine schwere neurodegenerative Erkrankung, die durch die Anreicherung von VLCFAs gekennzeichnet ist.

Experimentelle Anleitung und Technische Tipps

• Das Immunogen entspricht der C-terminalen Region (Aminosäuren 340–500) des humanen ABCD1; validieren Sie die Detektion des vollständigen Proteins und potenzieller Isoformen mit geeigneten Positivkontrollen.
• Für Western Blot erwarten Sie eine spezifische Bande um 83 kDa; verwenden Sie bekannte ABCD1-exprimierende humane oder murine Zelllinien (z. B. Fibroblasten, Gehirngewebe) zur Bestätigung der Reaktivität.
• Für Immunfluoreszenz/ICC optimieren Sie Fixierungs-/Permeabilisierungsbedingungen und erwägen Sie eine Co-Färbung mit peroxisomalen Markern zur Bestätigung der subzellulären Lokalisation.
• Für die ELISA-basierte Detektion verwenden Sie einen rekombinanten ABCD1-Proteinstandard, der der Immunogen-Sequenz entspricht, für eine genaue Quantifizierung.

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