Anti-ABCD1 / ALD Kaninchen-monoklonaler Antikörper für WB, ELISA – P33897

Zentrale Produktspezifikationen und Parameter

Biologischer Hintergrund: Funktion und Lokalisation von ABCD1

• ABCD1, auch als Adrenoleukodystrophie-Protein (ALDP) bekannt, ist ein ATP-abhängiger Transporter der ATP-bindenden-Kassette-(ABC)-Familie, der den Transport von CoA-verknüpften sehr langkettigen Fettsäuren (VLCFA-CoA) aus dem Zytosol in das Lumen der Peroxisomen vermittelt (PubMed:11248239, PubMed:15682271, PubMed:16946495). Zugehörige Referenzen: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495
• Das Protein besitzt außerdem eine Thioesterase-Aktivität für Fettsäure-Acyl-CoA (ACOT) und hydrolysiert VLCFA-CoA vor der ATP-abhängigen Translokation zu freien VLCFA, ein für den Import von VLCFA in Peroxisomen wesentlicher Schritt (PubMed:29397936, PubMed:33500543). Zugehörige Referenzen: PMID:29397936, PMID:33500543
• ABCD1 ist über die peroxisomale β-Oxidation am Abbau und an der Biosynthese von VLCFA beteiligt, beeinflusst die mitochondriale Funktion und reguliert die Fettsäureelongation in Mikrosomen (PubMed:21145416, PubMed:23671276). Zugehörige Referenzen: PMID:21145416, PMID:23671276
• Es spielt eine Rolle bei der aktiven Myelinisierung, der Aufrechterhaltung von Axonen, der zellulären Reaktion auf oxidativen Stress und der entzündlichen Signalübertragung (aufgrund von Ähnlichkeiten).
• ABCD1 ist an den Membranen mehrerer Organellen lokalisiert, darunter Peroxisomen, Mitochondrien, Lysosomen und das endoplasmatische Retikulum.
• Das Protein unterliegt Glykosylierung und Phosphorylierung und enthält ATP-bindende, Nukleotid-bindende und Transmembrandomänen.

Experimentelle Hinweise und technische Tipps

• Das Immunogen umfasst die Aminosäuren 650–745 der C-terminalen Region des humanen ABCD1, die voraussichtlich auf der zytoplasmatischen Seite der peroxisomalen und anderer Organellenmembranen exponiert ist.
• Für Western Blot wird eine Bande nahe 83 kDa erwartet; wir empfehlen die Verwendung von Lysaten aus Human- oder Mausgewebe bzw. Zelllinien als Positivkontrollen, von denen bekannt ist, dass sie ABCD1 exprimieren (z. B. Nebenniere, Gehirn oder Fibroblasten).
• Die Kreuzreaktivität des Antikörpers mit humanem und murinem ABCD1 ermöglicht seine Verwendung in heterologen Expressions- oder Knock-in-Modellen; die Expressionsniveaus und posttranslationalen Modifikationen sollten jedoch im gewählten experimentellen System überprüft werden.
• Für ELISA-Anwendungen sollte der Antikörper titriert werden, um optimale Beschichtungs- und Nachweisbedingungen zu bestimmen; die Kombination mit einem validierten Detektionsantikörper kann die Sensitivität erhöhen.
• Wie bei jedem IVD-Rohstoff empfehlen wir eine gründliche interne Validierung unter den spezifischen Bedingungen Ihres Assays.

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